Polisitemi Vera Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Polisitemi Vera Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Polisitemi vera, kemik iliğinin çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesine neden olan bir tür kronik lösemidir (kan kanseri). Çok yavaş ilerler ve genellikle 60 yaşından sonraya kadar teşhis edilmez. Çoğu insan semptomlarla uzun yıllar boyunca iyi bir şekilde başa çıkabilir. Çok fazla kırmızı kan hücresinden kaynaklanan en büyük risk kan pıhtılaşmasıdır.

Polisitemi Vera Nedir?

Polisitemi vera vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesine neden olan bir kan hastalığıdır. Çok fazla kırmızı kan hücresi kanı kalın ve durgun hale getirebilir ve kan pıhtılaşması, kalp krizi ve felç gibi komplikasyon riskini artırabilir. Ayrıca cilt kaşıntısı, kulak çınlaması, karın ağrısı, burun kanaması ve bulanık veya çift görme gibi belirsiz ama rahatsız edici semptomlara da neden olabilir.

Polisitemi vera tedavisi olmayan kronik bir durumdur ancak tıbbi bakım semptomları ve komplikasyon riskini yönetmeye yardımcı olabilir. Polisitemi veranın diğer isimleri arasında primer polisitemi, polisitemi rubra vera, eritem ve Osler-Vaquez hastalığı yer alır.

Polisitemi Vera Kanser midir?

Polisitemi vera, miyeloproliferatif neoplazm (MPN) olarak bilinen bir kan kanseri türüdür. MPN'ler, bazıları farklı kan hücrelerinin aşırı üretimine neden olan çeşitli hastalıklardan oluşan bir gruptur. Bilinmeyen nedenlerle, genellikle hayatın bir döneminde ortaya çıkan bir gen mutasyonu polisitemi veraya neden olur. Çok yavaş gelişirler ve genellikle 60 yaşından sonraya kadar teşhis edilmezler. Bu kanser türü genellikle tek başına ölümcül değildir. Risk, kan pıhtılaşması komplikasyonlarından veya daha agresif kan kanseri türlerine ilerleme olasılığından kaynaklanır.

Polisitemia Vera Kimleri Etkiler?

Polisitemia vera nadir görülür. ABD'de her 100.000 kişiden yaklaşık 50'sini etkiler. En yaygın olarak 60 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

Polisitemia Vera Vücudu Nasıl Etkiler?

Polisitemi vera vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesine neden olur. Fazladan kan hücreleri kanama, morarma ve pıhtılaşma olasılığını artırır. Kanı kalınlaştırır ve dolaşımını yavaşlatır, bu da kanın vücudun dokularına ve organlarına ihtiyaç duyduklarından daha az oksijen taşıdığı anlamına gelir. Ayrıca kanı filtrelemekten ve eski kan hücrelerini temizlemekten sorumlu olan dalağı da aşırı çalıştırırlar. Bu durum dalağın şişmesine ve ağrımasına (splenomegali) yol açabilir. Zaman içinde, durumun bir sonucu olarak çeşitli rahatsız edici semptomlar geliştirilebilir. Polisitemi vera ayrıca çeşitli ikincil durumlara da yol açabilir.

Polisitemia Veranın Riskleri ve Komplikasyonları Nelerdir?

Polisitemia vera yavaş ilerler ancak kan hücrelerinin aşırı üretimi kan pıhtılarından kaynaklanan ani riskler taşır. Zaman içinde polisitemi vera ikincil durumlara da neden olabilir. Nadiren daha ciddi bir kanser türüne ilerler.

• Kan Pıhtıları

Polisitemia veradan kaynaklanan en acil risk kanın pıhtılaşma eğilimidir. Kalbe veya beyne giden bir kan pıhtısı kalp krizine veya felce neden olabilir. Akciğerlerde sıkışan bir pıhtı (pulmoner emboli) pulmoner hipertansiyona neden olarak kalp yetmezliğine yol açabilir. Bir damarı tıkayan kan pıhtısı (venöz tromboembolizm) doku ölümüne ve kronik venöz yetmezliğe neden olabilir. Karaciğere giden ana kan damarını tıkayan bir pıhtı (hepatik ven trombozu), kanın karaciğere geri dönmesine (Budd-Chiari sendromu) neden olarak sarılık ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

• İkincil Durumlar

Yüksek kırmızı kan hücresi döngüsü de vücutta yüksek ürik asit seviyelerine neden olur. Bu durum, böbrek taşı (ürik asit böbreklerde biriktiğinde) ve ağrılı bir artrit türü olan gut (ürik asit eklemlerde biriktiğinde) dahil olmak üzere birçok ikincil duruma katkıda bulunur. Fazladan kırmızı kan hücreleri ayrıca daha fazla mide asidine yol açarak mide ülserine neden olabilir. Fazladan kırmızı kan hücreleri vücutta bir bağışıklık tepkisini tetikler. Vücut histamin adı verilen bir kimyasal salgılar ve mide enfeksiyonla savaşmak için daha fazla asit üreterek yanıt verir. Polisitemia veralı kişilerin peptik ülser hastalığına yakalanma olasılığı diğerlerine göre dört kat daha fazladır.

• Lösemi İlerlemesi

Polisitemia vera, genellikle acil bir tehdit oluşturmayan bir tür kronik kemik iliği hastalığı/kanseridir. Düzenli tedavi ile uzun yıllar boyunca iyi bir şekilde yönetilebilir. Ancak bazı kişilerde polisitemia vera, nadiren de olsa akut lösemi de dahil olmak üzere diğer daha agresif kan hastalıklarına ilerleyebilir.

Polisitemia Vera'nın İlerleme Aşamaları Nelerdir?

• Erken polisitemia vera: Bu evrede genellikle hiçbir belirti görülmez veya sadece hafif belirtiler görülür.
• İlerleyen polisitemia vera: Polisitemi vera ilerledikçe, daha rahatsız edici semptomlar veya ikincil durumların geliştiği fark edilmeye başlanabilir.
• Tükenmiş evre: Polisitemia veranın “tükenmiş evresi” olarak adlandırılan durum, hastalığa neden olan mutasyona uğramış kan hücreleri kontrolden çıkıp kan hücrelerinin büyüdüğü kemik iliğini ele geçirdiğinde ortaya çıkar. Mutasyona uğramış hücreler yaşamlarını sürdürdükçe ve parçalandıkça, yerlerini yara dokusu alır. Kemik iliğinin yeterince büyük bir kısmı yara dokusu ile yer değiştirdiğinde, artık sağlıklı kan hücreleri üretemeyecektir. İronik bir şekilde bu durum anemiye, yani sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine yol açar. Ayrıca kanamadan kaynaklanan kanama riski de artırır.

Polisitemi Vera Sonrası Kan Hastalıkları Nelerdir?

• Miyelofibrozis: Polisitemia veranın tükenmiş evresi temelde miyelofibrozis (MF) adı verilen başka bir kan kanseri türüyle aynıdır. Bazı doktorlar bu ikisi arasında hiçbir ayrım yapmamaktadır. Miyelofibroz, mutasyona uğramış hücreler kemik iliğinin yerini yara dokusu ile değiştirdiğinde ortaya çıkar. Anormal hücreler kemik iliğinin dışında vücuttaki diğer organlara da yayılmaya başlayabilir. Miyelofibrozis başka bir miyeloproliferatif bozukluktur. Miyelofibrozis vakalarının yaklaşık %10'u akut miyeloid lösemiye ilerleyebilir.
• Miyelodisplastik sendrom: Daha nadir olarak polisitemi vera, kan hücrelerinin tam olarak gelişmediği bir tür bozukluk olan miyelodisplastik sendroma (MDS) dönüşebilir. Polisitemi vera normalde normal şekilde olgunlaşan bol miktarda kırmızı kan hücresi üretirken, miyelodisplastik sendrom kan hücrelerinin anormal/yanlış şekilde olgunlaşmasına ve erken ölmesine neden olur. Sağlıklı ve olgun hücrelerin oluşamaması, çeşitli kan sayımlarının düşmesine yol açar (tek tip düşük sayım veya bir kombinasyon olabilir). Miyelodisplastik sendrom, miyelofibrozis yerine veya eş zamanlı olarak ortaya çıkabilir. Polisitemi vera veya miyelofibrozisten daha agresiftir ve akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleme olasılığı %30'dur.
• Akut miyeloid lösemi (AML): Polisitemi vera vakalarının yaklaşık %3'ü tanıdan itibaren yaklaşık 10 yıl içinde akut miyeloid lösemiye ilerleyebilir. Akut miyeloid lösemi, kemik iliğinde başlayan ve hızla kan dolaşımına geçerek diğer vücut sistemlerine yayılabilen agresif bir kan kanseridir. Akut miyeloid lösemi, kronik lösemiye göre daha acil tedavi gerektirir ancak yüksek bir hayatta kalma oranına sahiptir. Tüm kanser ölümlerinin %2'sinden azını oluşturur.

Polisitemia Vera Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, eğer ortaya çıkarlarsa, genellikle zaman içinde yavaşça gelişir. Genellikle, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok hastalıkta ortak olan belirsiz şikayetlerle başlarlar:

• Baş ağrısı.
• Baş dönmesi.
• Yorgunluk.
• Yüksek tansiyon.
• Bulanık veya çift görme.
• Tinnitus (kulaklarda çınlama).

Sonunda, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı daha ilginç semptomlar gelişebilir:

• Özellikle geceleri aşırı terleme.
• Özellikle uzanırken nefes darlığı.
• Kaşıntılı cilt, özellikle ılık bir banyo veya duştan sonra.
• Ellerde ve ayaklarda kızarıklık, sıcaklık, karıncalanma veya yanma.
• Aşırı kanama veya morarma. Burun kanaması ve diş eti kanaması.
• Açıklanamayan kilo kaybı.

Polisitemia vera ikincil bir duruma ilerlerse, bu durumun semptomları yaşanabilir. Bunlar örneğin:

Splenomegali (Dalak Büyümesi) Belirtileri

• Karnın sol üst tarafında hafif bir ağrı.
• Karında şişkinlik hissi.
• Az miktarda yedikten sonra tokluk hissi.

Peptik Ülser Hastalığının Belirtileri

• Kemirici mide ağrısı.
• Mide yanması.
• Asit reflüsü.

Gut Hastalığının Belirtileri

• Eklemlerde ağrılı iltihaplanma.
• Sertlik.
• Şişmiş ayak başparmağı.

Böbrek Taşı Belirtileri

• Sırtın alt kısmında veya yanlarda ağrı.
• Ağrılı idrara çıkma.
• Sık idrara çıkma.

Budd-Chiari Sendromunun Belirtileri

• Sağ üst karın bölgesinde şişkinlik ve ağrıya neden olan karaciğer büyümesi.
• Gözlerin ve cildin sararmasına neden olan sarılık.
• Karında şişlik ve ödeme neden olan asit.

Derin Ven Trombozu (DVT) Belirtileri

• Kol veya bacakta şişme ve hassasiyet.
• Bölgede kızarıklık veya ısı.
• Cildin yüzeyinde genişlemiş damarlar.

Pulmoner Emboli (PE) Belirtileri

• Ani göğüs ağrısı.
• Nefes darlığı.
• Hızlı kalp atış hızı.

Anemi Belirtileri

• Baş dönmesi.
• Solgunluk.
• Yorgunluk.

Polisitemi Veraya Ne Sebep Olur?

Polisitemi vera, kemiklerin merkezindeki yumuşak, süngerimsi malzeme olan kemik iliğinde meydana gelir. Burası yeni kan hücrelerinin büyüdüğü yerdir. Polisitemia vera, kemik iliğindeki tek bir kök hücre içindeki tek bir genin arızalanmasıyla başlar. Zamanın %90'ından fazlasında bu gen JAK2 olarak adlandırılır. Mutasyona uğramış gen, kök hücreye kendini sürekli olarak yeniden üretmesi için talimatlar verir. Üreyen tüm hücreler de üremeye devam eder, ta ki anormal hücreler kemik iliğindeki normal hücrelerin yerini alana kadar. Çoğu zaman JAK2 gen mutasyonu sonradan kazanılır, yani bir aile üyesinden miras alınmaz. Yaşam boyunca bilinmeyen bir nedenle ortaya çıkar. Ancak birden fazla aile üyesinde polisitemia vera geliştiği belgelenmiş birkaç vaka vardır.

Polisitemia Vera Nasıl Teşhis Edilir?

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) polisitemia vera teşhisi için üç ayrı kriter öngörmektedir:

Kriter 1: Yüksek kırmızı kan hücresi sayısını gösteren kan testi. Kırmızı kan hücreleri şu şekilde ölçülebilir:

• Yüksek hemoglobin sayısı (kırmızı kan hücrelerinde bulunan protein).
• Yüksek hematokrit seviyeleri (kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi).
• Yüksek kan hacmi (kırmızı hücre kütlesi).

Kriter 2: Aşağıdakilerden birini gösteren kemik iliği biyopsisi:

• Kemik iliğinde aşırı miktarda kan hücresi veya
• Olgun megakaryositlerin (kan trombositlerini yapan hücreler) fazlalığı.

Kriter 3: Üçüncü kriter aşağıdaki durumlardan biri gösterilerek karşılanabilir:

• JAK2 gen mutasyonunun varlığını gösteren moleküler test veya
• Çok düşük eritropoietin (kırmızı kan hücresi üretimini uyarmak için böbrekler tarafından üretilen bir hormon) seviyelerini gösteren kan testi.

Poli̇si̇temi̇ Vera Nasil Tedavi̇ Edi̇li̇r?

Erken evrelerde polisitemia vera konservatif olarak tedavi edilir. Tipik tedaviler şunları içerir:

• Flebotomi

Polisitemia vera için en yaygın tedavi düzenli kan alımıdır. Bu, kan bağışı yapmak için uygulanan prosedürün aynısıdır. Bir doktor koldaki bir damara bir iğne yerleştirir ve buradan az miktarda kan çeker, ancak duruma bağlı olarak değişebilir. Bu, toplam kan hacmini ve fazla kan hücresi sayısını azaltır.

• Düşük Doz Aspirin

Reçetesiz satılan bu ilaç genellikle kanın pıhtılaşma riskini azaltmak için reçete edilir. Günlük düşük doz aspirin kan trombositlerinin birbirine yapışmasını önlemeye yardımcı olur. Ayrıca ellerdeki ve ayaklardaki iltihap belirtilerini azaltmaya da yardımcı olabilir. Ancak mideyi zorlar ve kanama eğilimini artırır, bu nedenle mide ülseri varsa bu iyi bir fikir olmayabilir.

Belirtiler daha şiddetli hale geldiyse veya tromboz (kan pıhtılaşması) geçmişi varsa ve kişi yüksek riskli kabul ediliyorsa, hastaya ek tedavi seçenekleri sunulabilir. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Kaşıntıyı Azaltmak İçin Tedaviler

Doktor, ilerlemiş polisitemia veranın kaşıntı semptomlarını tedavi etmek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere ilaçlar reçete edebilir:

• • Antihistaminikler: Bunlar reçetesiz satılan alerji ilaçlarıdır.
  • Fototerapi: Tedavi, ultraviyole (UVA) ışığı ile cildi fototerapiye daha açık hale getiren organik bir bileşik olan psoralen adı verilen bir ilacı birleştirir.
  • Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar): Bu ilaçlar normalde depresyon tedavisinde kullanılır ancak çok daha düşük dozlarda, kaşıntı gibi kalıcı fiziksel tahrişe karşı etkili oldukları gösterilmiştir.

• Kırmızı Kan Hücresi Sayısını Azaltan İlaçlar

Bunlar tek tek veya birbirleriyle kombinasyon halinde kullanılabilir. Örnekler şunları içerir:

• • Hidroksiüre.
  • İnterferon alfa.
  • Ruxolitinib.
  • Busulfan.

• Klinik Çalışmalar

Klinik deneyler, insanlara tıbbi araştırmalara katkıda bulunurken yeni ortaya çıkan tedavileri deneme şansı sunar. Araştırılmakta olan ilaçlardan bazıları şunlardır:

• • Peginterferon alfa-2a.
  • Givinostat.
  • Idasanutlin.

• Kemik İliği Nakli

Bazı durumlarda kemik iliği nakli önerilebilir. Doktor, durumun ciddiyeti ve vücudun iyileşme kapasitesi dahil olmak üzere birkaç farklı faktörü göz önünde bulunduracaktır.

• Destekleyici Bakım

Polisitemia vera tedaviye rağmen ilerlemeye devam ederse, doktor semptomları hafifletmeye odaklanacaktır. Geç evre polisitemia vera genellikle anemi ve giderek büyüyen bir dalak ile karakterizedir. Kişi aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

• • Ağrı kesici.
  • Kan nakli.
  • Dalağa düşük doz radyasyon.

Polisitemia Veralı Bir Kişi İçin Beklenen Yaşam Süresi Nedir?

Son çalışmalar, polisitemia vera tanısından sonra ortalama yaşam beklentisinin yaklaşık 20 yıl olduğunu tahmin etmektedir. Ortalama ölüm yaşı yaklaşık 77'dir. En yaygın ölüm nedeni kan pıhtılarından kaynaklanan komplikasyonlardır (yaklaşık %33). İlerleyen kanser ikinci en yaygın nedendir (%15).

Kişi Kendine Nasıl Bakabilir ve Semptomlarını Nasıl Yönetebilir?

Kişi polisitemia vera ile yaşıyorsa, durumun nasıl ilerlediğini takip edebilmesi için bir doktorla iletişim halinde olmak önemlidir. Tedaviye nasıl yanıt verildiği ve herhangi bir yan etki yaşanıp yaşanmadığı doktora bildirilmelidir. Şiddetli semptomlar olmadan uzun süre yaşamaya devam edilebilir.

Düzenli test ve tedaviye ek olarak doktor, muhtemelen kan pıhtılarını ve diğer komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için genel yaşam tarzı değişiklikleri önerecektir. Bunlar örneğin:

• Egzersiz yapmak: Orta düzeyde egzersiz bile yavaşlayan kan dolaşımını iyileştirmeye yardımcı olabilir.
• Sigara içmekten kaçınmak: Sigara içmek kan damarlarının daralmasına neden olur.
• Düşük oksijenli ortamlardan kaçınmak: Yüksek rakımlar kandaki oksijen seviyesini azaltabilir.
• Kan basıncını kontrol altında tutmak: Sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak bu konuda yardımcı olabilir.

Polisitemia vera (PV) bir tür kanserdir ancak çoğu insan tanı konulduktan sonra on yıllar boyunca iyi bir biçimde yaşamaya devam eder. Kontrolsüz hücre üretimini içerdiği için kanser olarak nitelendirilir ancak kontrolsüz kırmızı kan hücresi üretiminin kişiyi etkilemeye başlaması uzun zaman alır. Etkilemeye başladığında da sadece fazla kan aldırılarak durum uzun süre idare edilebilir.

Polisitemia veradan kaynaklanan en önemli tehdit kanserin kendisi değil, kan pıhtılaşması riskidir. Polisitemia vera ile yaşanıyorsa, doktor düzenli olarak ziyaret edilmelidir. Kişi kendine “küçük yollarla” bakmayı ihmal etmemelidir. Genel kardiyovasküler sağlığı korumaya yardımcı olabilecek sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları, polisitemia vera için herhangi bir tıbbi tedavi kadar önemli olabilir.