Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Merkezi sinir sistemi vasküliti, beyin ve omurgadaki kan damarı duvarlarının iltihaplandığı anlamına gelir. Bu iltihaplanmaya çeşitli durumlar ve hastalıklar neden olabilir. Merkezi sinir sistemi vasküliti ciddi ancak tedavi edilebilir bir hastalıktır.

Vaskülit Nedir?

Vaskülit, vücutta kan taşıyan içi boş tüpler ağı olan kan damarlarının iltihaplanmasıdır. Vaskülit çok küçük kan damarlarını (kılcal damarlar), orta boy kan damarlarını (arterioller ve venüller) veya büyük kan damarlarını (arterler ve venler) etkileyebilir. Vaskülitli bir damardaki kan akışı azalır veya durursa, vücudun o damardan kan alan kısımları ölmeye başlar.

Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti Nedir?

Merkezi sinir sistemi vasküliti, beyin veya omurgadaki kan damarı duvarlarının iltihaplanmasıdır (beyin ve omurga merkezi sinir sistemini oluşturur). Merkezi sinir sistemi vasküliti genellikle aşağıdaki durumlarda ortaya çıkar:

• Sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit ve nadiren sarkoidoz ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklarla birlikte.
• Viral veya bakteriyel gibi enfeksiyonlarda.
• Sistemik (tüm vücudu etkileyen) vaskülitik bozukluklarla. Bunlar; polianjitli granülomatoz (GPA), polianjiitli eozinofilik granülomatoz (EGPA), mikroskobik polianjiit, kriyoglobulinemik vaskülit ve Behçet sendromunu içerir.

Merkezi sinir sistemi vasküliti eşlik eden herhangi bir sistemik bozukluk olmadan da ortaya çıkabilir. Bu durumda vaskülit yalnızca beyin veya omurilikle sınırlıdır ve merkezi sinir sisteminin primer anjiiti (PACNS) olarak adlandırılır.

Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti Tehlikeli midir?

Merkezi sinir sistemi vasküliti ciddi bir durumdur. İltihaplı damar duvarı beyne oksijen akışını engelleyerek beyin fonksiyonlarının kaybına ve nihayetinde felçlere neden olabilir. Bazı vakalarda merkezi sinir sistemi vasküliti yaşamı tehdit eder. Bu durum için tedavi almak önemlidir.

Vaskülite Ne Sebep Olur?

Çoğu vakada kesin neden bilinmemektedir ancak bağışıklık sistemi (vücudun sağlıklı kalmasına yardımcı olan) bir rol oynamaktadır. Bağışıklık sistemi genellikle vücudu korumak için çalışsa da bazen "aşırı aktif" hale gelebilir ve vücuda saldırabilir. Çoğu vaskülit vakasında, bir şey kan damarı duvarlarında bağışıklık veya "alerjik" reaksiyona neden olur.

Alerjik reaksiyonlara neden olan maddelere antijen denir. Bazen bazı ilaçlar veya hastalıklar antijen olarak hareket edebilir ve bu süreci başlatabilir.

Vaskülitin Belirtileri Nelerdir?

Vaskülit belirtileri şunları içerir:

• Deri döküntüleri.
• Yorgunluk (bitkinlik).
• Kilo kaybı.
• Halsizlik.
• Ateş.
• Eklem ağrıları.
• Karın (mide) ağrısı.
• Böbrek sorunları (koyu veya kanlı idrar dahil).
• Sinir sorunları (uyuşma, güçsüzlük ve ağrı dahil).

Merkezi Sinir Sistemi Vaskülitine Ne Sebep Olur?

Beyindeki damarların nasıl iltihaplandığı tam olarak açık değildir. Bazı vaskülitik hastalıklarda, anormal antikorlar (otoantikorlar) beyaz kan hücrelerine saldırır ve bu hücreler damar duvarlarına saldırarak damar duvarının iltihaplanmasına ve tahrip olmasına neden olur. Bir virüsün neden olduğu enfeksiyon da merkezi sinir sistemi vaskülitine neden olabilir.

Merkezi Sinir Sistemi Vaskülitinin Belirtileri Nelerdir?

Merkezi sinir sistemi vaskülitinin belirtileri aşağıdakileri içerebilir:

• Uzun süre devam eden şiddetli baş ağrıları.
• Felçler veya geçici iskemik ataklar (mini felçler).
• Unutkanlık veya kafa karışıklığı.
• Zayıflık.
• Görme ile ilgili sorunlar.
• Nöbetler.
• Ensefalopati (beynin şişmesi), ruh hali veya kişilik değişikliği ve bilinç düzeyinde azalma olarak ortaya çıkabilir.
• Duyu anormallikleri.

Vaskülit Nasıl Teşhis Edilir?

Merkezi sinir sistemi vasküliti de dahil olmak üzere vaskülit tanısı, kişinin tıbbi geçmişine, semptomlarına, tam bir fizik muayeneye ve özel laboratuvar testlerinin sonuçlarına dayanır. Vaskülitte bulunan kan anormallikleri şunları içerir:

• Anemi (kırmızı kan hücresi eksikliği).
• Yüksek beyaz kan hücresi sayısı.
• Yüksek trombosit (kanın pıhtılaşmasını sağlar) sayısı.
• Böbrek veya karaciğer sorunları.
• Enflamatuar belirteçlerin yükselmesi.
• Belirli vaskülit türlerinde kanda bulunabilen özel belirteçler.

Merkezi sinir sisteminin primer anjiitinde, vaskülit sadece beyin veya omurilikle sınırlı olduğunda, yukarıdaki semptom ve belirtiler genellikle yoktur ve insanlar sadece merkezi sinir sistemi vasküliti semptomlarını görürler.

Diğer testler arasında röntgen, doku biyopsileri (mikroskop altında incelemek için doku örneği alma) ve kan damarı taramaları yer alabilir. Doktor ayrıca lomber ponksiyon veya spinal tap adı verilen bir prosedürle iltihaba neyin neden olduğunu görmek için omurilik sıvısını incelemek isteyebilir. Bu test genellikle merkezi sinir sistemi vaskülitinde yapılır.

Diğer önemli testler arasında manyetik rezonans görüntüleme (MR), bilgisayarlı tomografi (BT) veya beyin anjiyogramı yer alır. Anjiyogram hangi kan damarlarının daraldığını gösterebilir.

Diğer durumlar merkezi sinir sistemi vasküliti ile aynı beyin damarı anormalliklerine neden olabileceğinden, tanıdan emin olmanın tek yolu beyin biyopsisidir. Beyin biyopsisi, merkezi sinir sistemi vasküliti ile benzer özelliklere sahip olabilecek diğer hastalıkları birbirinden ayırabilir.

Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti Nasıl Tedavi Edilir?

Merkezi sinir sistemi vasküliti genellikle aşamalı olarak tedavi edilir.

İlk aşama indüksiyon tedavisi olarak bilinir. Burada, bağışıklık sisteminin otoimmün hastalıklara tepkisini azaltan siklofosfamid veya mikofenolat mofetil ilacı gibi diğer bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla birlikte veya bunlar olmadan, genellikle intravenöz olarak yüksek doz steroidler uygulanır. Daha sonra steroidler altı ay içinde azaltılır.

Bir kişi remisyona girdiğinde, siklofosfamidin (indüksiyon aşamasında kullanılmışsa) mikofenelat mofetil gibi diğer immünosupresif ilaçlarla değiştirildiği bir idame aşamasına girer. İdame fazında düşük doz steroid kullanılabilir. Tedavi uzun bir süre, bazen ömür boyu sürdürülmelidir.

Hastanın başka bir hastalığı (lupus gibi) veya sistemik vasküliti varsa, tedavi spesifik duruma yönelik yönergeleri de içermelidir.