Kordoma Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Kordoma Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Kordoma, omurgada veya kafatası tabanında oluşan nadir bir kemik tümörüdür. Kordomanın tüm alt tipleri kanserli (kötü huylu) olarak kabul edilir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması ilk basamak tedavidir ancak omuriliğe veya beyin sapına yakın konumları nedeniyle kordomaları tamamen çıkarmak zor olabilir.

Kordoma Nedir?

Kordoma, omurgada veya kafatasının tabanında oluşan nadir görülen kötü huylu (kanserli) bir kemik tümörüdür. Bir tür sarkomdur.

Kordomalar omurga boyunca herhangi bir noktada oluşabilir:

• Yaklaşık %35'i omurganın tabanında (sakrum) gelişir.
• Yaklaşık %35'i omurganın kafatasıyla birleştiği yerde (kafatası tabanı) gelişir. Bunlara klival kordoma denir çünkü kafa tabanındaki en sık tutulan kemik klivustur.
• Yaklaşık %30'u hareketli omurganın omurlarında gelişir, en yaygın olarak ikinci servikal omurda (boyun), ardından bel omurunda ve daha sonra torasik omurda.

Kordomalar tipik olarak yavaş büyür ancak yakındaki sinir sistemi dokusunu istila etmeleri nedeniyle tedavi edilmeleri zor olabilir. Ayrıca tedaviden sonra genellikle aynı yerde tekrarlama (geri gelme) eğilimindedirler. Kordomalar vakaların %30 ila %40'ında vücudun diğer bölgelerine yayılır (metastaz yapar).

İlerlemiş bir kordoma metastaz yaparsa, en yaygın olarak aşağıdakilere yayılır:

• Akciğerler.
• Yakındaki lenf düğümleri.
• Diğer kemikler.
• Karaciğer.
• Deri.

Kordoma Türleri Nelerdir?

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğüne (histolojilerine) bağlı olarak üç farklı kordoma türü tanımlamaktadır:

• Klasik/konvansiyonel kordoma: Bu en yaygın türdür (tüm vakaların %80 ila %90'ı). "Kabarcıklı" görünen benzersiz bir hücre türünden oluşur. Kondroid kordoma bu tipin bir varyantıdır. Tüm kordoma vakalarının %5 ila %15'ini oluşturur. Kondroid kordoma genellikle kafatasının tabanında oluşur.
• Farklılaşmamış kordoma: Bu, anormal hücrelerin bir karışımı olarak görülen nadir bir kordoma türüdür (vakaların %5'inden azı). Geleneksel kordomaya göre daha agresiftir, daha hızlı büyür ve metastaz yapma olasılığı daha yüksektir.
• Az farklılaşmış kordoma: Bu tür çok nadir görülür. Tıbbi literatürde 60'tan az vaka kaydedilmiştir. Az farklılaşmış kordoma, SMARCB1 veya INI1 adı verilen bir genin silinmesi ile karakterize edilir. Bu kordomalar en sık çocukları ve genç yetişkinleri etkiler.

Kordomalar Kimleri Etkiler?

Kordomalar her yaşta ve herkeste gelişebilir ancak en sık 50 ila 80 yaş arası yetişkinlerde görülür. Vakaların yaklaşık %5'i çocukları etkiler.

Erkeklerde kordoma görülme olasılığı kadınlara göre yaklaşık 1,5 kat daha fazladır.

Kordomalar Ne Kadar Yaygındır?

Kordomalar nadirdir. Yılda her 1 milyon kişiden yaklaşık 1 kişiyi etkilerler. Bu da Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 300 kişiye kordoma teşhisi konulduğu anlamına gelir. Tüm primer kemik tümörlerinin yaklaşık %1 ila %4'ü kordomadır.

Kordoma Belirtileri Nelerdir?

Bir kordoma büyüdükçe, omuriliğin veya beynin yakın bölgelerine baskı yapar. Bu basınç kordoma semptomlarına neden olur. Belirtiler tümörün omurganın neresinde olduğuna bağlı olarak da değişebilir.

Genel kordoma semptomları arasında sırtta, kollarda veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük ve/veya uyuşma yer alır.

Kafatasının tabanındaki bir kordoma belirtileri şunları içerebilir:

• Çift görme (diplopi).
• Bulanık görme.
• Baş ağrısı.
• Yüz uyuşması/ağrısı.

Kuyruk kemiğindeki kordoma belirtileri şunları içerebilir:

• Ciltte hissedilebilecek bir yumru.
• Mesane veya bağırsak fonksiyonu ile ilgili sorunlar.
• Bel veya kuyruk kemiği ağrısı.

Kordomanın Nedeni Nedir?

Araştırmacılar kordomaların neden oluştuğunu tam olarak bilmemektedir. Ancak TBXT genindeki değişikliklerin (mutasyonların) muhtemelen işin içinde olduğunu düşünülmektedir.

Birkaç ailenin birden fazla üyesi kordoma geliştirmiştir. Çalışmalar, bu kişilerin TBXT geninin bir kopyasını miras aldıklarını ortaya koymuştur. Araştırmacılar ayrıca ailesinde kordoma öyküsü olmayan kordomalı kişilerde de TBXT geninde değişiklikler tespit etmişlerdir.

Kordoma, notokord hücrelerinden gelişir. Bu, gelişmekte olan bir embriyoda bulunan ve omurganın gelecekteki gelişimi için önemli olan bir yapıdır. Notokord genellikle fetüs sekiz haftalık olduğunda kaybolur ancak insanların küçük bir yüzdesinde, birkaç notokord hücresi omurga kemiklerine veya kafatasının tabanına gömülü olarak kalabilir.

TBXT genindeki bir değişiklik bu hücrelerin büyümesini tetikleyerek kordoma oluşumuna yol açabilir.

Tüberoz skleroz adı verilen genetik bir rahatsızlığı olan kişilerde kordoma gelişme riski daha yüksektir. Bu durum epilepsi, gelişimsel gecikme ve vücutta tümörler dahil olmak üzere çeşitli tıbbi sorunlara neden olur. Tüberoz skleroz iki gendeki mutasyonlardan kaynaklanır: TSC1 ve TSC2.

Kordoma Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor kişiye semptomları ve tıbbi geçmişi hakkında sorular soracaktır. Muhtemelen fiziki ve nörolojik muayene yapacaktır. Doktor bir tümörden şüphelenirse, röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya MR taraması gibi bir görüntüleme testi isteyecektir.

Doktor muhtemelen ikinci bir görüş ve teşhisin doğrulanması için kişiyi bir kemik kanseri uzmanına yönlendirecektir. Kordomanın yerini daha iyi belirlemek ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için ek görüntüleme testlerine ihtiyaç olabilir.

Doktorların kordomayı kesin olarak teşhis edebilmesinin tek yolu biyopsidir, genellikle de iğne biyopsisi. Bu, bir uzmanın mikroskop altında inceleyebilmesi için tümörden küçük bir örnek alınmasını içerir.

Kordoma Nasıl Tedavi Edilir?

Kordoma için ilk tedavi seçeneği cerrahidir. Tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılması (en bloc rezeksiyon) hayatta kalma süresini uzatmak için en iyi ihtimaldir. Ancak tümörlerin konumu nedeniyle bu genellikle zordur. Özellikle kafatası tabanındaki kordomalar için bu mümkün değildir.

Omurgadaki bir kordoma omuriliği ve yakındaki önemli sinirleri ve arterleri istila edebilir, bu da ameliyat sırasında hasar görürlerse kalıcı sorunlara veya ölüme neden olabilir. Kafatasının tabanındaki bir kordomanın tamamen çıkarılması genellikle zordur çünkü beyin sapı, kraniyal sinirler ve omurilik gibi temel yapılara yakındır. Beyin cerrahları kordomanın güvenli bir şekilde çıkarabildikleri kadarını çıkarmayı amaçlar.

Kordomalar genellikle birincil tedavi olarak radyasyon tedavisi ve kemoterapiye dirençlidir. Ancak sağlık ekibi, tümörün tekrar büyüme olasılığını azaltmak için ameliyattan sonra radyasyon tedavisi önerebilir.

Araştırmacılar şu anda kordomalar için hedefe yönelik tedavi ve immünoterapi gibi deneysel tedaviler üzerinde çalışmaktadır. Kişinin katılabileceği klinik çalışmalar mevcut olabilir.

Kordoma Gelişimi Nasıl Önlenebilir?

Kordoma gelişimini önlemek için yapılabilecek bir şey yoktur. Vakaların çoğu rastlantısal olarak ortaya çıkar.

Ailesinde kordoma veya tüberoskleroz öyküsü olanların kordoma belirtileri açısından izlenebilmeleri için bir sağlık ekibini düzenli olarak ziyaret etmeleri gerekir. Kordomalar ne kadar erken yakalanırsa hasta için o kadar iyi olur.

Kordomaların Seyri Nasıldır?

Kordomanın seyri birkaç faktöre bağlı olarak değişir:

• Tümörün yeri ve ne kadarının cerrahi olarak çıkarılabileceği: Tümörün tamamen çıkarılması daha iyi bir seyir ile ilişkilidir. Cerrahi olmayan tedavi daha kötü bir seyirle ilişkilidir.
• Yayılması (metastaz yapması): Uzak metastaz sağkalım oranında azalma ile ilişkilidir.
• Tanı anındaki yaş: 60 yaşın üzerindeki kişilerde sağkalım oranı genellikle daha düşüktür.
• Tümörde dediferansiyasyon olup olmadığı: Kötü farklılaşmış kordoma, geleneksel kordomaya göre daha kötü bir seyre sahiptir.

Doktor ne beklenmesi gerektiği konusunda kişiye daha doğru bilgi verebilecektir. Doktora soru sormaktan çekinmemek gerekir.

Kordoma Ölümcül Olabilir mi?

Kordoma ölüme neden olabilir. Bunun nedeni genel olarak nüks ettikten (geri geldikten) sonra omurilikte, beyinde veya beyin sapındaki doku tahribatı nedeniyledir.

Kordoma hastası 357 kişi üzerinde yapılan bir çalışmada sağkalım oranları şu şekilde ortaya çıkmıştır:

• Üç yıl sonra: 80.5%.
• Beş yıl sonra: 68.4%.
• 10 yıl sonra: 39.2%.

Bunların sadece ortalamalar olduğunu unutmamak önemlidir. Doktor, kişinin özel durumuna göre hayatta kalma oranları hakkında daha ayrıntılı bilgi sağlayabilir.

Kordoma Konusunda Ne Zaman Doktoru Ziyaret Etmek Gerekir?

Kordomalar tedaviden yıllar sonra bile sıklıkla geri gelir (nüks eder). Bu nedenle, sağlık ekibiyle uzun süreli takip önemlidir.

Yeni veya kötüleşen belirtileri olanlar doktoruyla bu durumu görüşmelidir.

Kordoma Ne Tür Bir Kanserdir?

Kordoma bir tür kemik kanseridir. Daha spesifik olarak, kemiklerde ve yumuşak (bağ) dokularda başlayan geniş bir kanser grubu olan bir sarkom türüdür.

Kordoma Kanserli Olmayabilir mi?

Kordomanın tüm alt tipleri malign (kanserli) olarak kabul edilir. Nadir görülen bir kemik kanseri türüne yakalandığını öğrenmek korkutucu ve stresli olabilir. Kordomaların bulundukları yer nedeniyle tedavi edilmeleri zor olabilir ancak sağlık ekibi kordomayı tedavi etmeye ve yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olmak için kişiselleştirilmiş ve kapsamlı bir tedavi planı geliştirmeye çalışacaktır.