Fibröz Displazi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Fibröz Displazi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Fibröz displazi, vücudun sağlıklı kemik dokusu yerine kemiklerde daha zayıf fibröz doku üretmesine neden olması durumudur. Bu durum, vücudun herhangi bir kemiğini etkileyebilir. Fibröz displaziye sahip olmak, yaşam boyunca kemik kırıkları yaşama olasılığını artırır.

Fibröz Displazi Nedir?

Fibröz displazi, anormal fibröz (yara izi benzeri) dokunun sağlıklı kemik dokusunun yerini aldığı nadir bir kemik hastalığıdır. Bu durum kemikleri zayıflatır ve kemik kırığı riskini artırabilir. Fibröz displazi, vücudun herhangi bir kemiğini etkileyebilir ancak en çok etkilediği kemikler şunlardır:

• Uyluk kemiği (femur).
• Kaval kemiği (tibia).
• Kaburgalar.
• Kafatası (yüz kemikleri dahil).
• Üst kol kemiği (humerus).

Fibröz displazi, iyi huylu bir kemik hastalığıdır. Bu, diğer kemiklere yayılmayacağı anlamına gelir.

Fibröz Displazi Türleri Nelerdir?

Doktorlar, fibröz displaziyi etkilediği kemik sayısına göre şöyle sınıflandırır:

• Monostotik fibröz displazi bir kemiği etkiler.
• Poliyostotik fibröz displazi birkaç kemiği etkiler.

Kişide McCune-Albright sendromu varsa poliyostotik fibröz displazi olabilir. Bu nadir sendrom; kemikleri, cildi ve endokrin sistemi etkiler.

Fibröz displazi şu durumlara ve belirtilere neden olabilir:

• Kemik kırıkları.
• Kemik ağrısı.
• Kemiklerin şeklinde değişiklikler.
• Kaburgalarda ağrısız, şişmiş bir bölge.
• Omurganın eğriliği (skolyoz).
• Çıkık gözler.
• Çenede hizasızlık.
• Hizasız veya şekilsiz dişler.
• Burun tıkanıklığı.

Fibröz displazi, belirti olmadan da mevcut olabilir. Bazı kişiler, ilgisiz bir sorun için röntgen çektirdiklerinde bu durumu fark eder. Bir kemikte fibröz displaziye sahip olan kişiler, birkaç kemiği etkileyen duruma kıyasla daha az sorun yaşar.

Fibröz Displazinin Nedenleri Nelerdir?

Bu durum, döllenmeden sonra GNAS1 geninde değişiklik olduğunda meydana gelir. Bu gen değişikliği, osteoblastları etkiler. Bu hücreler, kemiklerin gelişmesine ve büyümesine yardımcı olur. Uzmanla bu değişikliği neyin tetiklediğini bilmemektedir. Fibröz displazi kalıtsal değildir. Bu, değişikliğin biyolojik çocuklara aktarılamayacağı anlamına gelir.

Fibröz Displazi Komplikasyonları Nelerdir?

En yaygın komplikasyon, fibröz displazinin kemiklerin kırılma olasılığını artırmasıdır. Göz veya kulak çevresindeki kemikler etkilenirse işitme veya görme sorunları yaşanabilir.

Fibröz Displazi Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor, fiziki bir muayene yapacaktır. Ağrı varsa, vücudun ağrıyan bölgesini dikkatlice inceleyecektir. Belirtilerin ne zaman ilk fark edildiğini soracaktır. Doktor şu testleri yapabilir:

• Vücutta fibröz doku büyümesini gösterebilecek yüksek enzim seviyelerini kontrol etmek için kan testleri veya idrar testleri.
• Kemiklerde fibröz dokuyu, kırık kemikleri veya kemiklerin şeklinde değişiklikleri tespit edebilecek röntgen, BT taramaları veya MR gibi görüntüleme testleri.
• Fibröz dokudan veya sağlıklı kemik dokusundan bir örnek almak için biyopsi.

Fibröz Displazi Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi, belirtilere ve durumun kişiyi nasıl etkilediğine bağlı olacaktır. En yaygın fibröz displazi tedavileri şunlardır:

• Gözlem: Doktorla takip randevularından başka bir tedaviye ihtiyaç duyulmayabilir. Kemik sağlığında herhangi bir değişiklik olup olmadığı izlenecektir.
• İlaç: Doktorlar, kemikleri güçlendiren ve kırıkları önlemeye yardımcı olan ilaçlar reçete edebilir.
• Destek: Destek cihazları giymek, kemikleri destekleyebilir ve doğru büyümelerine yardımcı olabilir.
• Ameliyat: Kırık kemikleri tedavi etmek için kemik greftleri de dahil olmak üzere cerrahi gerekebilir.

Doktora Ne Zaman Başvurulmalıdır?

Geçmeyen kemik ağrısı varsa doktora başvurulmalıdır. Kişide fibröz displazi varsa, belirtilerin kötüleştiği hissedilirse veya tedavilerin fark yaratmadığı düşünülürse doktorla konuşulmalıdır.

Fibröz displazi kemikleri zayıflatır, bu nedenle kemik kırma olasılığı daha yüksektir. Düşme, kemiğe darbe alma veya araç kazası durumunda hemen acil servise gidilmelidir.

Fibröz Displazi Varsa Ne Beklenmeilir?

Bu sorunun tek bir cevabı yoktur. Fibröz displazi kişileri farklı şekillerde etkiler ancak kesin olan bir şey vardır: fibröz displazi kronik bir durumdur. Bu, fibröz displazi için hastalığı tümüyle ortadan kaldıran bir tedavi olmadığı anlamına gelir. Durumun kişiyi etkileme yollarını azaltmak için çeşitli tedaviler mevcuttur. Kişide fibröz displazi varsa, doktora neler beklenebileceği sorulmalıdır.

Fibröz displazi, kemikleri etkileyen nadir bir hastalıktır. Kemikleri zayıflatabilir, bu nedenle fibröz displaziye sahip kişilerin kemiklerini kırma olasılığı daha yüksektir. Bu durum her zaman belirtiye neden olmaz. Fibröz displaziye sahip olduğunu öğrenmek şaşırtıcı ve endişe verici olabilir. Bu hastalığı tümüyle ortadan kaldıran bir tedavi yoktur ancak fibröz displazi kişileri farklı şekillerde etkiler. Bazı kişiler tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Tedavi gerekirse, bazı tedaviler bu durumun yaşamı etkileme yollarını sınırlayabilir. Kişide fibröz displazi varsa, neler beklemesi gerektiği konusunu doktoruyla konuşmalıdır.