Primer Biliyer Kolanjit Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Primer biliyer kolanjit, karaciğerden geçen safra kanallarında iltihaplanmaya ve zamanla bu safra kanallarının tahrip olmasına neden olan kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Safra kanalları işlevini yerine getiremediğinde safra karaciğerde birikir ve karaciğer hasarına neden olur. Bu durum karaciğer sirozuna yol açabilir. Ancak ilaç tedavisi bu süreci geciktirebilir ve bazı durumlarda önleyebilir.
Primer Biliyer Kolanjit Nedir?
Primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerden geçen safra kanallarını etkileyen bir karaciğer hastalığıdır. Bu hastalık safra kanallarını yavaş yavaş tahrip eder ve safranın bu kanallardan akmasını zorlaştırır. Safra karaciğer içinde birikir ve bu durum dokulara zarar verir. Zamanla sağlıklı dokuların yerini skar dokusu alır ve karaciğer giderek işlevini kaybeder. Bu durum siroz olarak adlandırılır. Primer biliyer kolanjit, daha önce primer biliyer siroz olarak bilinmekteydi.
Primer Biliyer Kolanjit Ne Anlama Gelir?
"Kolanjit", safra kanallarındaki iltihaplanma anlamına gelir. "Biliyer", safra kanalları ile ilgili anlamına gelir ve "primer" ise birincil anlamındadır. Bu, hastalığın safra kanallarındaki iltihabın doğrudan nedeni olduğu anlamına gelir. İltihaplanmaya neden olan enfeksiyon veya tıkanıklık gibi başka bir hastalık bulunmaz. İltihaplanma belirli bir uyarana yanıt olarak gelişmediği için ne zaman durması gerektiğini de bilemez.
Primer Biliyer Kolanjit Vücudu Nasıl Etkiler?
Kronik iltihaplanma zaman içinde vücut dokularını tahrip eder. Geçici iltihaplanma normal iyileşme sürecinin bir parçası olabilirken, sürekli devam eden iltihaplanma skar oluşumu şeklinde aşırı iyileşme yanıtına neden olur. Safra kanalları skar dokusu ile hasar gördüğünde daralır ve şekli bozulur, bu da safranın akışını engeller. Safra karaciğerde birikir, iltihaplanmaya ve sonunda skarlaşmaya (siroz) neden olur.
Primer Biliyer Kolanjit Ciddi Bir Hastalık mıdır?
Primer biliyer kolanjit kronik ve ilerleyici bir hastalıktır, bu da hastalığın kendiliğinden düzelmediği ve zaman içinde kötüleşebileceği anlamına gelir. Hastalık birkaç evrede yavaş ilerler. Başlangıçta kişi hiçbir belirti fark etmeyebilir. Ancak sonunda karaciğer yetmezliğine neden olabilir ve karaciğer nakli yapılmadığı takdirde bu durum yaşamı tehdit eder. Neyse ki ilaç tedavisi hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olur ve herkes bu evreye ulaşmaz.
Primer Biliyer Kolanjit ile Primer Sklerozan Kolanjit Arasındaki Fark Nedir?
Bu iki hastalık birbirine oldukça benzer. Temel farklardan biri, primer biliyer kolanjitin yalnızca karaciğer içindeki safra kanallarını (intrahepatik safra kanalları) etkilemesidir. Primer sklerozan kolanjit (PSC) ise karaciğer dışındaki safra kanalları (ekstrahepatik safra kanalları) dahil olmak üzere tüm safra kanallarını etkiler. Bu iki hastalık genellikle farklı hasta gruplarında görülür. Ayrıca primer biliyer kolanjit ilaç tedavisi ile tedavi edilebilirken, primer sklerozan kolanjit için etkili bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.
Primer Biliyer Kolanjit Kimleri Etkiler?
Bu hastalık öncelikle kadınları etkiler ve kadınlarda görülme oranı erkeklere göre yaklaşık 10 kat daha fazladır. Çoğu kişiye 40 yaşından sonra tanı konulur. İskoçya, İskandinavya ve İngiltere'nin kuzeydoğu bölgelerinde daha sık görülür. Ayrıca kişisel veya aile öyküsünde otoimmün hastalık bulunan kişilerde daha yaygındır. Bu durum hastalığın kısmen genetik kökenli olabileceğini düşündürmektedir.
Primer Biliyer Kolanjitin Belirtileri Nelerdir?
Primer biliyer kolanjite sahip birçok kişide erken evrelerde herhangi bir belirti görülmez. Hastalık ilerledikçe safra yolu hastalığına ait belirtiler ortaya çıkmaya başlar.
Primer biliyer kolanjite sahip kişilerde en erken görülen ve en yaygın belirtiler şunlardır:
- Yorgunluk (%65).
- Ciltte kaşıntı (%55).
Bu belirtiler kişiden kişiye farklı derecelerde görülebilir. Hastalığın seyri sırasında erken ya da geç dönemde ortaya çıkabilir ve herhangi bir evrede hafif ya da şiddetli olabilir. Belirtilerin nasıl ortaya çıktığı, hastalığın ne kadar ilerlemiş olduğu ile ilişkili görünmemektedir. Bununla birlikte, bazı araştırmalar hastalığın erken döneminde daha şiddetli belirtilerin görülmesinin genel olarak hastalığın daha hızlı ilerleyeceğinin öngörülebileceğini göstermektedir.
Safra Yolu Hastalığının Komplikasyonları Nelerdir?
Safra yolu hastalığı erken evrelerde fark edilmeyebilir ancak hastalık ilerledikçe komplikasyonlar gelişmeye başlayabilir. Akamayan safra kan dolaşımına sızmaya başlar ve hastalığa neden olur. Akamayan safra aynı zamanda sindirime yardımcı olmak için gerekli olduğu sindirim sistemine de ulaşamaz. İleri evrelerde karaciğerde oluşan skar dokusu, karaciğerden geçen kan damarlarını etkilemeye başlar ve portal hipertansiyona neden olur.
Yağ Malabsorpsiyonu
Sindirim sisteminde gerekli miktarda safra bulunmadığında, yağların parçalanması ve emilimi güçleşir.
Yağ malabsorpsiyonu aşağıdakilere neden olabilir:
- Yüksek kan kolesterolü.
- Cilt altında yağ birikimleri.
- Yağlı dışkı veya ishal.
- Kilo kaybı.
- Yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin düşük düzeyleri.
- Osteoporoz (yağda çözünen D vitamininin emilememesine bağlı).
Portal Hipertansiyon
Karaciğerde oluşan skar dokusu, karaciğerden geçen kan damarlarını tıkamaya başladığında portal hipertansiyona, yani bu toplardamarlarda ve bunlardan dallanan toplardamarlarda yüksek kan basıncına neden olur.
Portal hipertansiyon aşağıdakilere yol açabilir:
- Karaciğer büyümesi.
- Dalak büyümesi.
- Daha sık soğuk algınlığı ve enfeksiyon geçirilmesi (bağışıklığın azalması).
- Kolay kanama ve morarma (trombositopeni).
- Örümcek anjiyomları (cilt yüzeyinin altında bulunan kırmızı, örümcek ağı görünümünde kan damarları).
- Yemek borusunda ve karın bölgesinde genişlemiş toplardamarlar (varisler).
- Gastrointestinal kanama.
- Karın boşluğunda sıvı birikmesi (asit).
- Alt vücutta şişlik (ödem).
- Ara sıra görülen zihinsel bulanıklık (kanda toksin birikmesine bağlı).
Primer Biliyer Kolanjitin Nedenleri Nelerdir?
Primer biliyer kolanjitin bağışıklık sisteminin karaciğer içindeki safra kanallarını döşeyen hücrelere saldırdığı ve bunun iltihaplanmaya neden olduğu düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi bu hücreleri yabancı istilacılarla karıştırıyormuş gibi davranır. Bu durum otoimmün hastalık olarak adlandırılır. Bağışıklık sistemi, görünürde herhangi bir neden olmaksızın veya ne zaman durması gerektiğini belirten herhangi bir düzenleyici mekanizma olmadan sağlıklı hücreleri yok etmek üzere otomatik olarak çalışır. Kronik iltihaplanma skar oluşumuna yol açar.
Otoimmün hastalıkların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Genetik bir etken olduğu düşünülmektedir. Otoimmün hastalığa sahip kişilerde sıklıkla ailede otoimmün hastalık öyküsü bulunur ve bu kişilerde çoğu zaman birden fazla otoimmün hastalık görülür. Ayrıca çevresel bir etkenin de rol oynadığı düşünülmektedir. Yani çevrede bulunan bir etken hastalığı tetikleyebilir. Bu etken maruz kalınan bir kimyasal madde veya bir enfeksiyon olabilir.
Primer Biliyer Kolanjit Nasıl Teşhis Edilir?
Doktor, kişinin tıbbi geçmişi ve belirtileri hakkında sorular sorar ve fiziki muayene yapar. Daha sonra primer biliyer kolanjit bulgularını araştırmak amacıyla kan örneği incelenir. Özellikle antimitokondriyal antikor (AMA) olarak adlandırılan ve primer biliyer kolanjit ile ilişkili belirli antikorlar araştırılır. Ayrıca, özellikle alkalen fosfataz olmak üzere, karaciğer üzerinde stres olduğunu gösteren yüksek karaciğer enzim düzeylerine de bakılır.
Test sonuçları primer biliyer kolanjit açısından pozitif çıkarsa doktor, daha sonra karaciğer ve safra sisteminin görüntülerini incelemek ister. Bu inceleme, belirtilerin diğer olası nedenlerini dışlamaya yardımcı olur ve aynı zamanda hastalığın ne kadar ilerlediğini de gösterebilir. Genellikle ilk olarak karın ultrasonografisi gibi basit bir görüntüleme yöntemi uygulanır. Ancak bazı durumlarda daha ayrıntılı görüntüler elde etmek için manyetik rezonans görüntüleme (MR) gerekebilir.
Primer biliyer kolanjite sahip olan kişilerin yaklaşık %5'inde AMA testi negatif olmasına rağmen başka belirti ve bulgular bulunur. Bu durumda doktor, primer biliyer kolanjit tanısını doğrulamak amacıyla karaciğer biyopsisi isteyebilir. Bu işlem genellikle yatak başında, karaciğere yerleştirilen bir iğne kullanılarak uygulanabilir. İğne ile çok küçük bir doku örneği alınır ve doktor bu örneği mikroskop altında incelenmek üzere laboratuvara gönderir.
Primer Biliyer Kolanjit Nasıl Tedavi Edilir?
Doktorlar primer biliyer kolanjit tedavisinde aşağıdaki yöntemleri kullanır.
İlaç Tedavisi
Primer biliyer kolanjit için kesin bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak ilaç tedavisi ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilir ve hastalığın seyri iyileştirilebilir. Ursodeoksikolik asit (UDCA), safranın karaciğerden uzaklaştırılmasına yardımcı olabilen ve karaciğer hasarını azaltabilen bir safra asididir. Özellikle erken evrelerde primer biliyer kolanjiti olan kişilerin yaklaşık yarısında etkili olur. UDCA'dan yarar görmeyen kişiler için doktorlar bazen obetikolik asit adı verilen farklı bir safra asidi önerebilir. Doktor ayrıca seladelpar ve elafibranor gibi daha yeni ilaçları da önerebilir.
Doktorlar ayrıca farklı ilaçlarla hastalığın bazı belirtilerini de tedavi edebilir. Kaşıntı için difenhidramin gibi antihistaminikler, ultraviyole ışık tedavisi veya kolestiramin gibi safra asidi bağlayıcı ilaçlar önerilebilir. Vitamin takviyeleri, vitamin eksikliklerini ve osteoporoz gibi yan etkileri önlemeye yardımcı olabilir. Yorgunluğu olan bazı kişiler modafinil gibi uyarıcı ilaçlardan fayda görebilir.
Cerrahi Tedavi
İlaç tedavisi hastalığın durumunu iyileştirmez ve karaciğer fonksiyonları kötüleşmeye devam ederse doktor kişiyi karaciğer nakli bekleme listesine alabilir. Karaciğer nakli ameliyatı, primer biliyer kolanjiti olan kişilerde oldukça başarılı sonuçlar vermektedir. Bununla birlikte, diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi primer biliyer kolanjit karaciğer naklinden sonra tekrar ortaya çıkabilir ancak ikinci kez geliştiğinde genellikle çok daha yavaş ilerler. Başarılı bir karaciğer naklinden sonra yaşam beklentisi normaldir.
Primer Biliyer Kolanjite Sahip Olan Bir Kişi Neler Beklemelidir?
Çoğu olguda primer biliyer kolanjit yavaş ilerler. Erken tanı ve tedavi ile hastalığın ileri evreleri ve komplikasyonları çoğu zaman önlenebilir veya en azından geciktirilebilir. Birçok kişi belirtilerini ilaç tedavisi ile etkili şekilde kontrol altına alabilir ancak primer biliyer kolanjitte görülen yorgunluk, tedavisi zor belirtilerden biri olmaya devam etmektedir. Pek çok kişi primer biliyer kolanjitin günlük yaşam üzerinde belirgin bir etkisi olmadan uzun yıllar yaşayabilir.
Bununla birlikte, herkes primer biliyer kolanjiti erken evrede teşhis ettiremez. Ayrıca bazı kişilerde hastalığın daha agresif seyreden bir tipi bulunur. Daha yüksek yorgunluk düzeyleri ve kandaki bilirubin düzeylerinin daha yüksek olması, karaciğer yetmezliğine daha hızlı ilerleme olasılığını gösterir. Hastalık bu evreye ulaştığında yaşamın sürdürülebilmesi için karaciğer nakli gerekir. Ancak başarılı karaciğer nakli yapılan primer biliyer kolanjite sahip kişilerin seyri oldukça iyidir.
Primer Biliyer Kolanjit ile Ne Kadar Yaşanabilir?
Primer biliyer kolanjitin son evreye ilerlemesi ortalama 15 ila 20 yıl sürer. Primer biliyer kolanjit testinin pozitif olduğu ancak henüz belirtilerin görülmediği ilk evre uzun süre devam edebilir. Kişilerin yaklaşık yarısında sonraki 5 ila 10 yıl içinde belirtiler ortaya çıkmaya başlar. Belirtiler başladıktan sonra ortalama yaşam beklentisi yaklaşık 10 yıldır. Başarılı karaciğer nakli yapılan kişilerde ise 10 yıllık sağkalım oranı %65'tir.
Primer Biliyer Kolanjiti Olan Bir Kişi Kendine Nasıl Bakmalıdır?
Sağlıklı beslenme ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları, karaciğerin mümkün olduğunca uzun süre sağlıklı kalmasına yardımcı olabilir.
Örneğin:
- Sigara bırakılmalıdır, alkol tüketiminden ve ilaçların veya diğer maddelerin uygunsuz ya da keyif verici amaçlarla kullanımından kaçınılmalıdır.
- Daha fazla işlenmemiş gıda, daha az işlenmiş ve paketlenmiş gıda tüketilmelidir.
- Daha fazla sağlıklı doymamış yağ, daha az doymuş yağ tüketilmelidir.
- Her gün tempolu yürüyüş yapılmalıdır. Ağırlık taşıyarak yapılan egzersizler kemik sağlığının korunmasına yardımcı olabilir.
Primer biliyer kolanjitli birçok kişi, hastalık yaşamını etkilemeden uzun yıllar yaşayabilir. Ancak ilerleyici ve yaşamı tehdit edebilecek bir hastalığa sahip olmak kişi üzerinde psikolojik yük oluşturabilir. Fiziksel, zihinsel ve duygusal stresi azaltmanın yolları hakkında, primer biliyer kolanjit ile yaşayan kişilere yönelik destek grupları da dahil olmak üzere, doktor ile görüşülmelidir. Genel sağlığın bu hastalıktan çok daha kapsamlı olduğu unutulmamalıdır.