Kalsifilaksi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Kalsifilaksi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Kalsifilaksi, kan damarlarında kalsiyum birikimlerinin oluşup cilde kan akışını engellediği, nadir görülen ağrılı bir hastalıktır. Bu durum, tehlikeli hatta ölümcül enfeksiyonlara yatkın açık yaralara yol açabilir. Orta ila ağır böbrek sorunları olan kişilerde, böbrek sorunu olmayanlara göre daha sık görülür.

Kalsifilaksi Nedir?

Kalsifilaksi, kan damarlarında kalsiyum birikimlerinin oluşmasına ve kan akışını engellemesine neden olan nadir, ağrılı ve çoğu zaman ölümcül bir hastalıktır. Bu durum, ciltte ve hemen altındaki dokuda bozulma ve doku ölümüyle sonuçlanır.

Çoğu vakada kalsiyum birikimleri, cildi ve hemen altındaki dokuyu besleyen damarlarda oluşur. Nadir durumlarda bu birikimler gözlerde, akciğerlerde, beyinde, kaslarda ve bağırsaklarda da oluşabilir.

Cilt gibi yüzey dokularını etkilediğinde kalsifilaksi son derece ağrılıdır. Ayrıca etkilenen bölgede açık yara oluşmasına yol açar. Yaranın çevresindeki cilt ve dokular ölür ve ölü dokunun oluşturduğu hasar yayılır. Bu yaralar yavaş iyileşir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Bir yaradaki enfeksiyon vücuda yayılabilir ve bağışıklık sisteminin aşırı yanıtı olan sepsise neden olabilir. Bu durum, kalsifilaksinin en tehlikeli komplikasyonudur.

Bu durum kadınlarda daha yaygındır. Kadınlarda görülme olasılığı erkeklerin yaklaşık iki katıdır. Tanı konulduğundaki ortalama yaş 50 ila 70 arasındadır.

Kalsifilaksinin Türleri Nelerdir?

Kalsifilaksinin, ne zaman ortaya çıktığına göre iki türü vardır:

• Üremik: İki tür arasında daha yaygındır. Genellikle son evre böbrek hastalığı olan kişilerde görülür. Bu, böbrek yetmezliğinin ileri evrede olduğu ve kandaki atıkları süzmek için diyalize ihtiyaç duyulduğu anlamına gelir.
• Non-üremik: Çok daha nadirdir. Böbrek hastalığının daha erken evrelerinde olan kişilerde, bir ya da iki böbrekte yakın zamanda oluşmuş yaralanma bulunan kişilerde ya da nadiren böbrek sorunu olmayanlarda görülür.

Kalsifilaksinin Belirtileri Nelerdir?

Kalsifilaksi belirtileri şunları içerebilir:

• Çok ağrılı cilt lezyonları. Ağrı, görünenden daha şiddetlidir, özellikle dokunmayla artar.
• Görme sorunları.
• İç kanama.
• Kas hasarı.

Kalsifilaksinin seyri zamanla değişir. Araştırmacılar erken ve geç evre belirtiler arasında farklar tanımlamıştır.

Erken Evre Belirtileri

Ağrı hafif ile şiddetli arasında değişerek başlar. Ağrı hissi, lezyonlar ya da görünür başka belirtiler ortaya çıkmadan önce başlayabilir.

Cilt alanları kırmızı, mor, kahverengi ya da siyaha döner. Bu lezyonlar karın ve uyluklarda ya da el ve ayak parmaklarında görülür. Genellikle ağsı bir görünüme sahiptirler. Kabarcık da oluşturabilirler ve etkilenen cilt bölgesi sertleşip deri benzeri bir hal alabilir. Kalsifilaksi kansere bağlıysa lezyonlar genellikle sert, beyazımsı nodüller şeklindedir.

Geç Evre Belirtileri

Ağrı şiddetli kalır. Etkilenen bölgeler basınca ya da dokunmaya karşı çok hassas hale gelebilir. Bu da ağrıyı daha yoğun hale getirir.

Lezyonlar genellikle dışa doğru yıldız biçiminde yayılan yaralara dönüşür. Yaralar çoğu zaman kötü kokuludur. Ölü cilt ve et alanları siyaha dönebilir, kabuk gibi görünebilir ve dökülebilir.

Kalsifilaksinin Nedenleri Nelerdir?

Kalsifilaksinin kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak araştırmalar, bu durumun ortaya çıkması için birden fazla etken gerektiğini düşündürmektedir. Belirli maddelerdeki dengesizlikler dahil olmak üzere bu etkenler birleşerek bu hastalığa yol açabilir.

Bu etkenler aşağıdakileri içerir:

• Aşırı paratiroid hormonu: Paratiroid bezleri kandaki kalsiyum düzeyini sabit tutmaya çalışırken vücudun ihtiyaç duyduğu bu hormondan fazla üretebilir. Bu durum, yeterince D vitamini ya da kalsiyum alınmadığında da olabilir.
• Böbrek yetmezliği: Düzgün çalışmayan böbrekler, vücudun kalsiyum ve fosfor dengesini bozabilir.
• Aşırı fosfor: Vücut fosforu birçok kimyasal süreçte kullanır ve böbrekler düzeyini kontrol etmeye yardımcı olur.
• Belirli kanser türleri: Bu, böbrek hastalığıyla ilişkili olmayan kalsifilaksi vakalarında daha sık görülür. Kemiği yıkan her kanser türü (lenfoma, lösemi, multipl miyelom ve metastatik karsinom) damar içinde kalsiyum birikimine yol açabilir.
• Travma: Yaralanmalara ya da kesi veya damar yolu için iğne girişi gibi tıbbi işlemlere bağlı olabilir.
• Aşırı kalsiyum alımı: Genellikle takviyelerle aşırı kalsiyum alımı da kanda benzer anormal kalsiyum düzeylerine yol açar.

Kalsifilaksinin Risk Faktörleri Nelerdir?

Kalsifilaksiyle ilişkili olabilecek çeşitli durumlar ve risk faktörleri vardır:

• Böbrek sorunları: Kalsifilaksi geliştiren kişilerin çoğu böbrek yetmezliğinin son evresindedir ve diyalize girer.
• Obezite: Bu durum kalsifilaksi gelişme riskini artırır.
• Diyabet: Her gün insülin enjeksiyonu yapılması, enjeksiyon bölgesindeki cilde zarar verebilir.
• Otoimmün hastalıklar: Lupus, ülseratif kolit ve romatoid artrit örnek verilebilir.
• Karaciğer hastalığı: Alkole bağlı hepatit, yani alkol kullanımına bağlı karaciğer iltihabı ya da hastalığı, olası bir risk faktörüdür.
• Warfarin: Bu kan sulandırıcı, vücudun K vitaminini kullanmasını engeller. K vitamini pıhtılaşmada rol oynar. Aynı zamanda kalsifikasyonu baskılayan bir proteini de aktive eder. Yeterli K vitamini olmadığında kalsiyum birikimleri daha kolay oluşabilir.
• Kortikosteroidler: Bu ilaçlar şişlik ve iltihabı tedavi eder. Kalsifilaksi gelişen kişiler yakın zamanda sıklıkla kortikosteroid kullanmıştır.

Kalsifilaksi Riski Nasıl Azaltılır?

Daha uzun ya da daha sık diyaliz seansları, kalsiyum ve diğer maddelerin uzaklaştırılmasına yardımcı olabilir. Ayrıca daha az kalsiyum ve fosfat almak için beslenme düzeni değiştirilebilir. Doktor warfarin’den başka bir kan sulandırıcıya geçmeyi önerebilir. Seçilecek ilaç, vücudun K vitamini kullanımını etkilemeyen bir ilaç olacaktır.

Kalsifilaksinin Komplikasyonları Nelerdir?

Kalsifilaksinin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Uykusuzluk.
• İştah kaybı.
• Depresyon.
• Şiddetli ülserler.
• Enfeksiyonlar.
• Amputasyon.
• Sepsis.

Kalsifilaksi Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor, kişinin durumu, belirtileri ve fiziki muayeneye dayanarak kalsifilaksiden şüphelenebilir. Bu muayene, ciltte ya da hemen altındaki dokuda değişiklik olup olmadığını görmeyi ve elle değerlendirmeyi içerir. Doktor, tanı koymaya çalışırken tıbbi öyküyle ilgili sorular da soracaktır. Durumdan şüphelendiğinde, daha fazla bilgi edinmek için çeşitli testler isteyebilir.

İstenebilecek testler şunlardır:

• Cilt biyopsisi: Ciltten ve hemen altındaki dokudan örnek almak, bu durumu tanımlamanın en güvenilir yoludur. Doktor örneği mikroskop altında inceler. Bazı maddeler, tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilecek renk ya da kimyasal değişikliklere neden olur.
• Laboratuvar testleri: Kan ve idrar testleri tanı koymaya, vakanın ciddiyetini değerlendirmeye ve en uygun tedaviyi belirlemeye yardımcı olabilir. Doktorlar en sık böbrek ve karaciğer işlevlerini, kanın ne kadar iyi pıhtılaştığını ve vücudun enfeksiyonla savaşıp savaşmadığını kontrol eder.
• Görüntüleme: Röntgen ya da kemik yoğunluğu taramaları gibi görüntüleme testleri istenebilir ancak bunlar daha az yaygındır. Daha çok, diğer testler tanı için yeterli bilgi sağlamadığında kullanılır.

Kalsifilaksi Nasıl Tedavi Edilir?

Araştırmacılar kalsifilaksiyi tam olarak anlamamaktadır. Bu nedenle en iyi tedaviye dair çok net kılavuzlar yoktur. Günümüzde hastalık tamamen iyileştirilebilir değildir. Ancak tedavi başarılı olursa belirtiler kaybolabilir. Tedavi; yara bakımı, ağrı kontrolü, beslenme düzenlenmesi ve ilaçları içerir.

Genel olarak doktorlar şu konulara odaklanır:

• Yara bakımı: Enfeksiyonu antibiyotiklerle önlemek ve yaraların iyileşmesine yardımcı olmak en öncelikli konulardır. Hiperbarik oksijen tedavisi, yaradaki ölü dokunun temizlenmesi ve vücudun başka bir yerinden deri grefti uygulanması gibi birden fazla bakım yöntemi kullanılabilir.
• Ağrı yönetimi: Kalsifilaksi son derece ağrılıdır ve bu durum dinlenmeyi ve vücudun iyileşmesini zorlaştırır. Bu nedenle güçlü ağrı kesiciler reçete edilir.
• Sodyum tiyosülfat: Damarlar ya da diğer dokularda birikmiş kalsiyumun uzaklaştırılmasına yardımcı olabilir. Damar yoluyla verilir.
• Kemik ve mineral sorunlarının tedavisi: Kandaki minerallerin doğru düzeyde ve dengede olması komplikasyonların önlenmesine yardımcı olur. Buna paratiroid hormon düzeylerinin çok düşük ya da çok yüksek olmamasını sağlamak da dahildir. Bazı vakalarda, bu hormonu üreten bezlerden birinin çıkarılması için ameliyat gerekebilir.
• Diyaliz: Böbrekler gerektiği gibi çalışmadığında, diyaliz kandaki atık ürünleri uzaklaştırabilir.
• Beslenme yönetimi: Böbrek sorunları ve ilişkili durumlarda görülebilen besin eksikliklerinden kaçınmak önemlidir.
• İlaç yönetimi: Olası yan etkileri ve sorunları önlemek için kullanılan tüm ilaçların gözden geçirilmesi önemlidir. Bu özellikle warfarin ya da kalsifilaksi riskini artırabilecek diğer bazı ilaçlar kullanılıyorsa geçerlidir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki durumlarda doktora danışılmalıdır:

• Kalsifilaksi riski olduğu düşünülüyorsa ya da bu risk biliniyorsa.
• Bu durum için zaten tanı konmuşsa.
• Yeni ağrılı lekeler fark ediliyorsa.
• Cilt renginde değişiklik görülüyorsa.
• Cilt ya da altındaki doku farklı hissediliyorsa.

Risk faktörleri, izlenmesi gereken belirtiler ve ne zaman tıbbi yardım alınması gerektiği konusunda en iyi bilgi kaynağı doktordur. Erken tanı, tedavi açısından yararlı olabilir.

Kalsifilaksi varsa, doktor lezyonlar ya da yaralar için ne zaman kliniği aramak ya da acil tıbbi yardım almak gerektiğini açıklayabilir. Özellikle yara çevresinde enfeksiyon ya da başka sorun belirtilerine dikkat edilmelidir. Bunlar şöyledir:

• Yara çevresinde şişlik ya da kızarıklık.
• Yara çevresinin dokununca sıcak olması.
• Yaradan sıvı gelmesi ve/veya kötü koku gelmesi.
• Yaranın üzerinde siyah kabuk oluşması.

Doktora Hangi Sorular Sorulmalıdır?

Muayene randevusu sırasında doktora sormanın faydalı olabileceği sorular şunlardır:

• Bende hangi tip kalsifilaksi var?
• Benim için en iyi tedaviler hangileri?
• Yardımcı olabilecek kaynaklar var mı?
• Benim durumumdaki biri için hastalığın olası seyri nasıldır?

Kalsifilaksi Varsa Neler Beklenmelidir?

Kalsifilaksinin seyri, hastalık hakkındaki bilgi eksikliği nedeniyle genellikle kötüdür. Bu duruma sahip kişilerin çoğu rahat hareket edemez. Zamanlarının büyük bölümünü tekerlekli sandalyede ya da yatakta geçirirler.

Doktorun önerilerine olabildiğince sıkı şekilde uymak çok önemlidir. Özellikle yara bakımına dikkat edilmeli, yaralar ve ülserler temiz tutulmalı ve enfeksiyondan korunmalıdır. Ayrıca beslenmede yapılacak değişiklikler, kullanılan ilaçlar ya da denemek istenen yeni takviyeler ve evde uygulanan yöntemler konusunda doktora danışılmalıdır.

Kalsifilaksisi olan kişilerin 10’da 8’ine kadarı bir yıldan uzun yaşamaz. En yaygın ölüm nedeni sepsistir.

Bir yıllık sağkalım, çeşitli etkenlere göre daha yüksek ya da daha düşük olabilir.

Bunlar şöyledir:

• Non-üremik kalsifilaksi: Son dönem böbrek hastalığı olmadan kalsifilaksi gelişen kişilerde bir yıl içinde ölüm olasılığı daha düşüktür.
• Ülserler ve yaralar: Lezyonlar geç evrede ülser ve yaraya dönüşür. Tanı ne kadar geç konursa seyir genellikle o kadar kötü olur.
• Yara debridmanı: Ölü ya da ölmekte olan dokunun temizlenmesinin sağkalımı artırdığına dair kanıtlar vardır.

Kalsifilaksi Ne Kadar Sürer?

Kalsifilaksi, şu anda tamamen iyileştirilemediği için kronik ve yaşam boyu süren bir durumdur ancak bazı vakalarda tedavi sonrası hastalık remisyona girebilir. Bu, belirtilerin düzelmesi ya da kaybolması anlamına gelir. Araştırmacılar remisyonun ne kadar sürdürülebileceğini henüz bilmemektedir.

Kalsifilaksi gibi nadir bir durumun anlaşılması zor olabilir çünkü mevcut araştırmalar ve eldeki bilgiler sınırlıdır. Doktorla konuşmak, durumu daha iyi anlamaya ve ne beklenmesi gerektiğini öğrenmeye yardımcı olabilir. Kalsifilaksi karmaşık ve tedavisi zor bir durum olsa  yaşanan süreci hafifletmeye yardımcı olabilecek bakım seçenekleri mevcuttur. Kişi kendini bunalmış hissediyorsa, bir danışmandan destek almak duygularını düzenlemesine yardımcı olabilir.