Orak Hücre Anemisi Krizi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Orak Hücre Anemisi Krizi Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Orak hücre anemisi krizi, orak hücre anemisi hastalığının yaygın ve ağrılı bir komplikasyonudur. Oraklaşmış hücrelerin bir kan damarında birikmesi ve tıkanıklığa yol açmasıyla ortaya çıkar. Bu tıkanıklık, oksijenden zengin kanın dokulara ve organlara ulaşmasını engeller ve ağrılı belirtilere neden olur. Bazen evde uygulanan yöntemler yardımcı olabilir ancak ağır olgular hastanede yatmayı gerektirir.

Orak Hücre Anemisi Krizi Nedir?

Orak hücre anemisi krizi, orak hücre hastalığı olan kişilerde ortaya çıkabilen ağrılı bir dönemdir. Oraklaşmış hücrelerin (hilal şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin) bir kan damarında sıkışıp kalması ve kan akımını yavaşlatması ya da durdurmasıyla gelişir. Kırmızı kan hücreleri vücutta oksijen taşır. Orak hücre krizi, oksijenin dokulara ve organlara ulaşmasını engeller ve ağrıya ya da diğer komplikasyonlara yol açar.

Orak hücre krizi bazen evde tedavi edilebilir ancak belirtiler ağırlaşırsa birkaç gün hastanede kalmak gerekebilir.

Orak Hücre Anemisi Krizlerinin Türleri Nelerdir?

Orak hücre anemisi krizlerinin dört türü şunlardır:

• Vazo-oklüzif kriz: Orak hücre krizinin en yaygın türüdür. Oraklaşmış hücrelerin kapiller damarları ya da diğer küçük kan damarlarını tıkaması sonucu gelişir ve dokulara ve organlara giden kan akımını azaltır. Orak hücre krizinin diğer türleri vücudun belirli bölgelerini etkiler.
• Aplastik kriz: Kemik iliğinin kırmızı kan hücresi üretmeyi durdurduğu durumdur.
• Hiperhemolitik kriz: Hemoglobin düzeyinin hızlı biçimde düştüğü durumdur. Orak hücre hastalığında yaygın bir tedavi olan kan transfüzyonundan sonra ortaya çıkabilir.
• Splenik sekestrasyon: Oraklaşmış hücrelerin dalakta sıkışıp kalması ve ağrılı ödemlere neden olmasıdır.

Orak Hücre Anemisi Krizinin Belirtileri Nelerdir?

Orak hücre anemisi krizi belirtileri, vücudun etkilenen bölgelerine göre değişebilir.

Belirtiler aşağıdakileri içerebilir:

• Baş dönmesi.
• Yorgunluk.
• Baş ağrıları.
• Sarılık.
• Ağrı.
• Nefes darlığı.
• Güçsüzlük.

Orak hücre anemisi krizinde ağrı; künt, şiddetli, zonklayıcı ya da bıçak saplanır tarzda hissedilebilir. Birkaç saat sürebileceği gibi, bazı olgularda birkaç gün ya da birkaç hafta da sürebilir. Ağrı vücudun herhangi bir yerinde ve bir ya da birden fazla bölgede ortaya çıkabilir.

Orak hücre anemisi krizi sırasında şu bölgelerde ağrı yaşanabilir:

• Kollar ya da eller.
• Göğüs.
• Bacaklar ya da ayaklar.
• Belin alt kısmı.
• Karın.

Orak Hücre Anemisi Krizinin Sebepleri Nelerdir?

Orak hücre krizi, orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin birikerek bir kan damarını tıkamasıyla ortaya çıkar. Ancak uzmanlar bunu neyin tetiklediğini her zaman bilemeyebilir.

Orak hücre anemisi krizinin olası nedenleri şunlardır:

• Susuz kalma.
• Yüksek rakım.
• Enfeksiyonlar.
• Gebelik.
• Sigara içme ya da elektronik sigara kullanma.
• Ağır fiziksel aktivite.
• Stres.
• Ani ve aşırı sıcaklık değişiklikleri.
• Vitamin eksiklikleri.

Orak Hücre Anemisi Krizinin Komplikasyonları Nelerdir?

Orak hücre anemisi krizinin şiddeti, tıkanan kan damarının bulunduğu yere bağlıdır.

Dokulardaki ya da organlardaki damarlar tıkandığında şu komplikasyonlara yol açabilir:

• Akut göğüs sendromu.
• Kan pıhtıları.
• Kronik ağrı.
• Büyümüş dalak ve diğer dalak hastalıkları.
• Bacak ülserleri.
• Karaciğer hastalığı.
• Akciğer hastalıkları.
• Kan akımı yetersizliğine bağlı nekroz (kemik ya da doku ölümü).
• Ağrılı ereksiyonlar.
• İnme.

Orak Hücre Anemisi Krizi Nasıl Teşhis Edilir?

Orak hücre anemisi olan kişiler genellikle rutin kan testleri için 6 ila 12 ayda bir doktora başvurur.

Ancak kişi orak hücre anemisi krizi geçiriyorsa, aşağıdaki testleri de içeren tam bir laboratuvar değerlendirmesine ihtiyaç duyulur:

• Kan grubu testi (kan transfüzyonu gerekmesi ihtimaline karşı).
• Tam kan sayımı.
• CMP (kapsamlı metabolik panel).
• Karaciğer fonksiyon testleri.
• Retikülosit sayımı.

Buna ek olarak doktorun tam bir fiziki muayene yapması ve aşağıdaki görüntüleme incelemeleri istemesi gerekir:

• Doppler ultrason.
• MR.
• Ultrason.

Orak Hücre Anemisi Krizi Nasıl Tedavi Edilir?

Kişi orak hücre anemisi krizi geçiriyorsa, rahatsız edici belirtileri kontrol altına almak için ağrı kesicilere ihtiyaç duyar. Hafif olgularda bu, asetaminofen ya da ibuprofen gibi reçetesiz ilaçlarla evde yapılabilir.

Ağır olgularda birkaç gün hastanede kalmak gerekebilir. Burada doktorlar daha güçlü ağrı kesiciler ve damar içi sıvılar verebilir.

Bunun dışında, orak hücre anemisi krizinin tedavisi vücudun etkilenen bölümüne ya da bölümlerine ve belirtilerin şiddetine bağlıdır. Doktorlar; ilaç, kan transfüzyonu, kemik iliği nakli ya da çeşitli tedavi kombinasyonlarını kullanabilir.

İlaçlar

Aşağıdakiler, doktorların orak hücre anemisi krizlerinin uzun dönem yönetiminde kullandığı etken maddelerdir:

• Crizanlizumab: Kırmızı kan hücrelerinin kan damarlarının iç duvarlarına yapışmasını engelleyebilen bir monoklonal antikordur.
• Hydroxyurea: Kırmızı kan hücrelerini daha büyük ve daha esnek hale getiren bir ilaçtır.
• L-glutamine: Kırmızı kan hücresi hasarını azaltmaya yardımcı olan bir aminoasittir.
• Voxelotor: Kırmızı kan hücrelerinin oraklaşmasını (hilal şeklini almasını) ve birbirine yapışmasını engelleyen bir ilaçtır.

Transfüzyonlar

Doktorlar, aplastik ya da hiperhemolitik orak hücre anemisi krizlerini tedavi etmek için kan transfüzyonu kullanabilir. Bu tedavi, sağlıklı kırmızı kan hücresi depolarını yerine koyabilir ve orak hücre anemisi komplikasyonları ile ilgili riskleri azaltabilir.

Nakiller

Kemik iliği ya da kök hücre nakli, bazı olgularda orak hücre hastalığını iyileştirebilir. Ancak uygun bir verici bulmak zaman alabilir. Kemik iliği nakilleri ayrıca “graft versus host” (GvHD) hastalığına ve diğer komplikasyonlara neden olabilir. Bu nedenle doktorlar, orak hücre krizlerini tedavi ederken kemik iliği naklini nadiren uygular. Bunun yerine temel amaç belirtileri tedavi etmek ve kişiyi ağrıdan kurtarmaktır.

Orak Hücre Anemisi Krizleri Önlenebilir mi?

Orak hücre anemisi krizleri her zaman önlenemez ancak bazı önlemler riski azaltmaya yardımcı olabilir:

• Sigara kullanımından kaçınmak.
• Soğuk ortamlarda sıcak giyinmek.
• Alkol alımını sınırlamak.
• Yeterli sıvı almak.
• Kırmızı kan hücresi üretimini artırmak için folik asit almak.
• Enfeksiyon riskini azaltmak için elleri sık sık yıkamak.

Orak Hücre Anemisi Krizleri Geçiren Bir Kişi Kendine Nasıl Bakmalıdır?

Kişi ya da bir yakını orak hücre anemisi krizi geçiriyorsa, aşağıdaki uygulamalar belirtilerin hafiflemesine yardımcı olabilir:

• Isı uygulamak: Sıcak banyo ya da ısıtma yastığı, kan damarlarını genişletebilir ve dolaşımı iyileştirebilir. Sıcaklık ayrıca ağrıyan kasları yatıştırabilir. Buz torbasından kaçınılmalıdır. Düşük sıcaklıklar ağrı krizini tetikleyebilir. Bu nedenle olabildiğince sıcak kalmak en iyisidir.
• Bol su içmek: Yeterli sıvı almak kırmızı kan hücrelerinin birbirine yapışmasını önler, böylece damarların içinden daha rahat akabilirler.
• Masaj yaptırmak: Masaj, dolaşımı artırıp kasları gevşeterek ağrıyı hafifletebilir.
• Bilinçli farkındalık uygulamak: Araştırmalar, kısa süreli bilinçli farkındalık aralarının bile dikkati başka yöne çekerek orak hücre anemisi krizine bağlı ağrının hafiflemesine yardımcı olabileceğini göstermektedir.
• Reçetesiz ağrı kesiciler almak: Buna asetaminofen, ibuprofen ya da naproksen dahildir.

Orak Hücre Anemisi Krizinde Ne Zaman Acil Servise Gidilmelidir?

İlaçla düzelmeyen ani ve şiddetli ağrı gelişirse en yakın acil servise gidilmeli, kesinlikle beklenmemelidir. Tedaviye hemen başlanması, uzun vadeli komplikasyon riskini azaltabilir.

Orak hücre anemisi hastalığı olan kişiler için yaklaşmakta olan bir ağrı krizi olasılığı huzursuz edici olabilir. Bu dönemler rahatsız edici belirtilere ve yaşam boyu sürebilecek komplikasyonlara yol açabilir. Daha önce orak hücre anemisi krizleri yaşanmışsa, zamanın kritik olduğu bilinir. Reçetesiz ağrı kesicilerle ya da kişinin evde uyguladığı her zamanki yöntemlerle düzelmeyen belirtiler varsa, doktoru aramanın zamanı gelmiş demektir.