Akut Promiyelositik Lösemi (APL) Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Akut promiyelositik lösemi (APL), akut miyeloid löseminin bir türüdür. Doktorlar bu hastalığı APL lösemisi veya M3-lösemi olarak adlandırabilir. Hayati tehlikeye yol açabilen bir kanser türüdür. Ciddi kanama sorunlarına, şiddetli anemiye ve enfeksiyonlara neden olabilir. Tedavi, akut promiyelositik lösemi vakalarının çoğunu iyileştirebilir ancak hastalık yeniden ortaya çıkabilir.
Akut Promiyelositik Lösemi Nedir?
Akut promiyelositik lösemi (APL), nadir görülen bir kan kanseridir. Kemik iliğinde anormal beyaz kan hücrelerinin kontrolsüz şekilde çoğalmasına neden olan genetik bir mutasyonun (değişikliğin) ortaya çıkmasıyla gelişen bir akut miyeloid lösemi formudur. Doktorlar bu hastalığı APL lösemisi veya M3-lösemi olarak adlandırabilir.
Akut promiyelositik lösemi, aşırı kanama dahil olmak üzere hayati tehlikeye yol açan ve aniden ortaya çıkarak hızla kötüleşen belirtilerle seyreden ciddi bir hastalıktır. Kemoterapi ve kemoterapi dışı ilaçların yenilikçi bir kombinasyonunu içeren tedavi sayesinde doktorlar akut promiyelositik lösemiyi tedavi edebilir ve çoğu zaman tamamen iyileştirebilir.
Akut Promiyelositik Lösemi Ne Kadar Yaygındır?
Akut promiyelositik lösemi nadir görülür. Çoğu kişi akut promiyelositik lösemi tanısı aldığında 30'lu yaşlarındadır.
Akut Promiyelositik Löseminin Belirtileri Nelerdir?
Akut promiyelositik lösemi belirtileri, kemik iliğinin normal sayıda kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit üretememesi durumunda gelişir. Kan hücresi düzeyleri düşükse (pansitopeni), anemi, kanama sorunları (hemoraji) ve enfeksiyonlar dahil olmak üzere ciddi belirtiler gelişebilir.
Diğer akut promiyelositik lösemi belirtileri şunlardır:
- Anemi veya düşük kırmızı kan hücresi düzeylerinden kaynaklanan yorgunluk.
- Enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücrelerinin düzeyleri düşük olduğu için sık görülen enfeksiyonlar.
- Metabolizmanın hızlanması ve besinlerden alınan enerjinin yakılması nedeniyle istemsiz kilo kaybı.
Kanama Belirtileri
Akut promiyelositik lösemide yeterli sayıda trombosit veya kan pıhtılaşma faktörü bulunmaz. Trombositler kanamayı yavaşlatır veya durdurur. Kan pıhtılaşma faktörleri kanda pıhtı oluşmasına yardımcı olur. Akut promiyelositik löseminin kanama belirtileri şunlardır:
- Diş eti kanaması, burun kanaması veya yoğun adet kanaması dahil olmak üzere herhangi bir bölgeden kanama.
- Deri altında kan birikmesine bağlı morarma.
- Beyin içine kanama (intrakraniyal hemoraji) nedeniyle kolları ve bacakları hareket ettirmede güçlük, baş ağrıları veya görme sorunları.
- Bağırsaklarda kanama (gastrointestinal kanama) olması durumunda siyah görünen veya kırmızı kan çizgileri içeren dışkı.
Akut Promiyelositik Löseminin Sebepleri Nelerdir?
Bu hastalık, kan hücresi gelişimini yönlendiren iki genin birleşerek anormal PML-RARa genini oluşturmasıyla ortaya çıkar. Bu genetik mutasyon (değişiklik) kalıtsal olarak aktarılmaz. Kişinin yaşamı boyunca rastgele meydana gelir. Uzmanlar bu değişikliği neyin tetiklediğini bilmemektedir.
Mutasyon, beyaz kan hücrelerinin olması gerektiği şekilde gelişmesini engeller. Olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri (promiyelositler) kontrolsüz şekilde çoğalarak sağlıklı kan hücrelerini ve trombositleri sıkıştırır.
Akut Promiyelositik Löseminin Komplikasyonları Nelerdir?
Akut promiyelositik lösemi, hızla kötüleşen şiddetli kanamaya neden olarak hayati tehlikeye yol açabilir. Bir kesik veya yaralanmadan kaynaklanan kontrol edilemeyen kanama, dışkılama veya idrara çıkma sonrasında tuvalette çok miktarda kan bulunması ya da diş eti kanaması gibi kanamalar varsa bir doktora başvurulmalı veya acil servise gidilmelidir.
Akut Promiyelositik Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorlar bu hastalığı teşhis etmek için genellikle aşağıdaki testleri ister:
- Tam kan sayımı: Akut promiyelositik lösemi, anormal beyaz kan hücreleri oluşturur. Tam kan sayımı testleri, kan örneğindeki kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını gösterir.
- Periferik kan yayması: Doktorlar, belirli bir beyaz kan hücresi türü olan promiyelositlerin içinde yüksek düzeyde granül veya Auer çubukları görebilir.
- Kemik iliği biyopsisi: Doktorlar, analiz edilmek üzere kemik iliği hücrelerinden örnek almak için bu testi ister.
- Akım sitometrisi: Bu testte patologlar, akut promiyelositik lösemiyi doğrulayan belirli protein örüntülerini kontrol etmek amacıyla anormal hücrelerin yüzeyini inceler.
- Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) testi: Bu test, akut promiyelositik lösemiye neden olan anormal geni kontrol eder.
- Sitogenetik: Patologlar, kromozomlardaki belirli değişiklikler açısından anormal hücreleri inceler. Bu değişikliklerin bulunması, doktorların akut promiyelositik lösemi tanısını doğrulamasını sağlar.
Doktorlar, akut promiyelositik lösemi vakalarını düşük veya yüksek riskli akut promiyelositik lösemi olarak sınıflandırmak için beyaz kan hücresi sayılarını kullanır. Yüksek riskli akut promiyelositik lösemisi olan kişilerin nüks (kanserin yeniden ortaya çıkması) yaşama olasılığı daha yüksektir.
Akut Promiyelositik Lösemi Nasıl Tedavi Edilir?
Akut promiyelositik lösemi tedavisi, farklılaşma (diferansiyasyon) ajanları, kemoterapi ve hedefe yönelik tedavinin bir kombinasyonudur. 1980'lerde geliştirilen bu tedavi kombinasyonu, hastalığı ölümcül bir hastalıktan tedavi edilebilir bir hastalığa dönüştürmüştür.
Farklılaşma ajanları, anormal beyaz kan hücrelerinin olgunlaşmasına (farklılaşmasına) ve normal beyaz kan hücrelerine dönüşmesine yardımcı olan kemoterapi dışı tedavilerdir. Aşağıda açıklanan kemoterapi dışı tedavi, remisyon ve iyileşme oranını %95'in üzerine çıkarmıştır.
Akut promiyelositik lösemi için farklılaşma ajanları şunlardır:
- All-trans-retinoik asit (ATRA) veya tretinoin: A vitamininin bir formudur.
- Arsenik trioksit (ATO): Arsenik formudur.
Doktor akut promiyelositik lösemiden şüphelenirse, testler akut promiyelositik lösemi varlığını doğrulamadan önce bile ATRA'yı hemen reçete edebilir. Hızlı tedavi, hayati tehlikeye yol açabilecek kanama riskini azaltır.
Akut Promiyelositik Löseminin Tedavi Aşamaları Nelerdir?
Tedavi üç aşamadan oluşur: indüksiyon, konsolidasyon ve idame. Tedaviler riske göre değişir:
- İndüksiyon: Bu aşama, akut promiyelositik lösemiyi remisyona sokmak için yeterli miktarda lösemi hücresini ortadan kaldırmaya odaklanır. Remisyon, belirtilerin bulunmaması ve testlerde lösemi bulgularının saptanmaması anlamına gelir. İndüksiyon tedavisinde kemoterapi dışı bir ilaç, kemoterapi ve hedefe yönelik tedavinin kombinasyonu kullanılır. Genellikle dört ila altı hafta süren indüksiyon sırasında hastanede kalınması gerekir.
- Konsolidasyon: Onkolog bu aşamayı remisyon sonrası tedavi olarak adlandırabilir. Konsolidasyon tedavisi, akut promiyelositik löseminin remisyonda kalmasını ve geride kalan lösemi hücrelerinin ortadan kaldırılmasını amaçlar. Bu tedavide indüksiyon tedavisinde kullanılan ilaçların aynısı kullanılır. Tedavi, iki ayda bir gerçekleştirilen tedavi seanslarıyla sekiz ay boyunca uygulanabilir. Dört hafta tedavi ve ardından dört haftalık tedavi arası olabilir. Tedavi, tabletlerin alınmasını veya intravenöz (damar yolu) hat yoluyla ilaç verilmesini içerebilir.
- İdame: Bu, indüksiyon ve konsolidasyona kıyasla daha düşük dozlarda uygulanan devam eden tedavidir. Genellikle kişiler bir yıl boyunca idame tedavisi alır.
Onkolog, tedaviyi kan transfüzyonları gibi destekleyici tedavilerle birleştirebilir.
Akut Promiyelositik Lösemi Tedavisinin Komplikasyonları Nelerdir?
En yaygın ve ciddi komplikasyon farklılaşma sendromudur. Bu, akut promiyelositik lösemi ilaçlarına karşı gelişen bir grup şiddetli reaksiyondur. Reaksiyonlar genellikle indüksiyonun veya başlangıç tedavisinin ilk üç haftasında gelişir.
Belirtiler hafif veya şiddetli olabilir ve aşağıdakileri içerir:
- Öksürük.
- Kalp ve akciğerlerin çevresinde aşırı sıvı birikmesi (plevral efüzyon).
- Böbrek yetmezliği (renal yetmezlik).
- Düşük kan basıncı (hipotansiyon).
- Kanda düşük oksijen düzeyi (hipoksemi).
- Nefes darlığı (dispne).
- Kolların, bacakların ve boynun şişmesi (inflamasyon).
- Açıklanamayan ateş.
- Açıklanamayan kilo alımı.
Farklılaşma sendromu gelişirse doktor tedaviyi durdurabilir. Beyaz kan hücresi düzeylerini düşürmek için hidroksiüre gibi başka ilaçlar kullanılabilir.
Akut Promiyelositik Lösemi Varsa Neler Beklenmelidir?
Genel olarak seyir iyidir. Her kişinin durumu farklı olsa da çalışmalar, akut promiyelositik lösemi vakalarının %90 ila %95'inin remisyona girdiğini göstermektedir. Akut promiyelositik lösemi tedaviden sonra yeniden ortaya çıkabilir (nüks edebilir). Kişilerin %5 ila %10'unda, genellikle tedaviden sonraki ilk üç yıl içinde nüks görülür ve daha fazla veya farklı bir tedavi gerekir.
Akut Promiyelositik Lösemide Sağkalım Oranları Nasıldır?
Akut promiyelositik lösemi nadir görülen bir hastalık olduğundan, sağkalım oranları hakkında bilinenler düşük riskli ve yüksek riskli akut promiyelositik lösemili kişilerin dahil olduğu klinik çalışmalardan elde edilmektedir.
Düşük riskli akut promiyelositik lösemi vakalarını içeren klinik çalışmaların bir analizinde, kişilerin %99'unun tedaviden dört yıl sonra hayatta olduğu bulunmuştur. Yüksek riskli akut promiyelositik lösemi vakalarıyla ilgili araştırmaların başka bir analizinde ise kişilerin %86'sının beş yıl sonra hayatta olduğu gösterilmiştir.
Akut Promiyelositik Lösemiye Sahip Olan Kişi Kendine Nasıl Bakmalıdır?
Akut promiyelositik lösemi yeniden ortaya çıkabilir (nüks edebilir), bu nedenle takip randevularına gidilmesi önemlidir.
Tedaviden sonraki ilk yıl boyunca muhtemelen her bir ila iki ayda bir kontrol yapılacaktır. İlk yıldan sonra, takip eden iki yıl boyunca muhtemelen her üç ila dört ayda bir doktora başvurulacaktır. Takip randevularında tam kan sayımı, PCR testi ve kemik iliği biyopsisi gibi testler yapılabilir.
Akut Promiyelositik Lösemi Varsa Hangi Durumlarda Acil Servise Başvurulmalıdır?
Akut promiyelositik lösemi tedaviden sonra yeniden ortaya çıkabilir ve çok hızlı şekilde kötüleşebilen belirtilere neden olabilir.
Akut promiyelositik lösemi remisyondaysa, aşağıdaki durumlardan biri ortaya çıktığında hemen acil servise başvurulmalıdır:
- Kontrol edilemeyen kanama.
- Bacaklarda veya alt karında ani ağrı ve şişlik.
Akut promiyelositik lösemi (APL), bir zamanlar ölümcül olan nadir bir kanser türüdür. Günümüzde doktorlar, kemoterapi ve kemoterapi dışı ilaçların yenilikçi bir kombinasyonu sayesinde akut promiyelositik lösemiyi tedavi edilebilir bir hastalık olarak kabul etmektedir.
Ancak akut promiyelositik lösemi hala ciddi bir hastalıktır. Hızlı tanı ve tedavi uygulanmadığında hayati tehlikeye yol açabilir. Kontrol edilemeyen kanama gibi belirtiler ortaya çıktığında yardım ve mümkün olan en kısa sürede tanı alınabilmesi için bir doktora başvurmaktan çekinilmemelidir.