Agranülositoz Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Agranülositoz Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz.  Agranülositoz, enfeksiyonla savaşan nötrofillerin seviyesinin düşmesine neden olan nadir ve ciddi bir durumdur. Nötrofiller, bir granülosit türüdür. Yaygın nedenler arasında ilaca bağlı agranülositoz, bazı tıbbi durumlar ve ağır metallere maruz kalma bulunur. Tedavi, ilacın kesilmesini ya da değiştirilmesini ve altta yatan durumların tedavi edilmesini içerir.

Agranülositoz Nedir?

Agranülositoz, bir granülosit türü olan nötrofillerin çok düşük düzeyde olması durumunda ortaya çıkan, çok nadir ve yaşamı tehdit eden bir durumdur.

Granülositler, enfeksiyonlarla savaşan bir beyaz kan hücresi grubudur. Nötrofiller, en yaygın granülosit türüdür. Hasta olunduğunda ilk devreye giren hücrelerdir. Agranülositozda yeterli nötrofil yoktur, bu nedenle vücut enfeksiyonlarla etkili şekilde savaşamaz ve sepsis gelişebilir.

Agranülositozun Türleri Nelerdir?

Bu nadir durumun iki türü vardır:

• Kazanılmış agranülositoz: Bu tür, bir şey nötrofilleri etkilediğinde ortaya çıkar. Araştırmalar, bunun belirli ilaçların çok nadir bir yan etkisi olabileceğini göstermektedir. Uzmanlar, kazanılmış agranülositozun 1 milyon kişide 1 ila 7 kişiyi etkileyebileceğini tahmin etmektedir.
• Konjenital agranülositoz: Bu tür doğumda vardır. Kostmann sendromu olarak da bilinir. Hastalık, fetal gelişim sırasında meydana gelen genetik bir değişikliğin kemik iliğinin nötrofilleri yapma biçimini etkilemesiyle ortaya çıkar. Uzmanlar, her 200.000 bebeğin 1’inde bu agranülositoz biçiminin bulunduğunu tahmin etmektedir.

Bu içerikte kazanılmış agranülositoza odaklanılacaktır.

Agranülositozun Belirtileri Nelerdir?

Bu durum tek başına belirtiye neden olmaz ancak ağır enfeksiyon riskini artırır ve bu enfeksiyonlar şu belirtilere neden olabilir:

• Aşırı yorgunluk.
• Ateş ve titreme.
• Hızlı kalp atışı ve hızlı solunum.
• Kas güçsüzlüğü.
• Boğaz ağrısı ve kanayan, iltihaplı diş etleri.
• Yutmayı zorlaştıran ağız ve boğaz yaraları.
• Ani güçsüzlük ya da sersemlik hissi.

Agranülositozun Nedenleri Nelerdir?

Belirli ilaçlara karşı gelişen çok nadir bir reaksiyon, kazanılmış agranülositoza neden olabilir. Doktorlar bunu ilaca bağlı agranülositoz olarak ifade edebilir. Diğer nedenler arasında vücudun nötrofil yapma yeteneğini etkileyen durumlar ve toksik maddelere maruz kalma bulunur.

İlaca Bağlı Agranülositozun Nedenleri Nelerdir?

Agranülositoz, kemoterapinin çok nadir ama ciddi bir yan etkisidir. Araştırmacılar birkaç ilacı bu durumla ilişkilendirmektedir. Bunlar aşağıdakileri içerir:

• Antibiyotikler: Amoksisilin
• Antifungal ilaç: Klotrimazol
• Antiinflamatuvar ilaç: Sulfasalazin
• Antipsikotik ilaç: Klozapin
• Antiviral ilaç: Valgansiklovir
• Ağrı kesici ilaç: Metamizol
• Tiroit ilaçları: Karbimazol ve tiamazole

İlaca bağlı agranülositozun nadiren ortaya çıktığını unutmamak önemlidir. Yan etkilerle ilgili herhangi bir endişe varsa doktorla konuşulmalıdır. Doktor, bir ilacın neden tedavi planının bir parçası olduğunu ve yan etkiler yaşanırsa ne yapılması gerektiğini açıklayacaktır.

Agranülositoza Sebep Olabilen Tıbbi Durumlar Nelerdir?

Bazı durumlar nötrofillere saldırır ya da kemik iliğinin nötrofil üretmesini engeller, bu nedenle nötrofil düzeyleri düşer. Örnekler şunlardır:

• Otoimmün hastalıklar: Lupus ve romatoid artrit buna örnektir. Bu hastalıklar, bağışıklık sisteminin nötrofillere uygunsuz şekilde saldıran ve onları yok eden antikorlar üretmesine neden olur.
• Kemik iliği yetmezliği: Aplastik anemi gibi bazı hastalıklar kemik iliğindeki kök hücrelere saldırır. Böylece hücreler nötrofile dönüşmez. Lösemi ya da miyelodisplastik sendrom gibi başka hastalıklar ise olgunlaşamayan ve sağlıklı kan kök hücrelerini baskılayan anormal kan kök hücrelerini içerir.
• Enfeksiyonlar: Tifo ve tüberküloz gibi bakteriyel enfeksiyonlar ile hepatit ve HIV gibi viral enfeksiyonlar, kemik iliğinin nötrofil üretmesini engelleyebilir.
• Vitamin eksikliği: B12 vitamini ve folat eksiklikleri ile bazı diğer besin eksiklikleri nötrofil üretimini etkileyebilir.

Kurşuna ya da cıvaya uzun süre maruz kalmak da bu duruma neden olabilir.

Agranülositozun Komplikasyonları Nelerdir?

Sepsis en ciddi komplikasyondur. Sık enfeksiyon geçirilirse ya da enfeksiyonlar geçmiyorsa sepsis ortaya çıkabilir. Sepsis yaşamı tehdit eder. Sepsis varsa hemen tıbbi tedavi gerekir.

65 yaşın üzerinde olunması ya da kalp, böbrek veya akciğer hastalığı gibi başka sağlık durumlarının bulunması halinde, agranülositozla ilişkili komplikasyon yaşama olasılığı daha yüksektir.

Agranülositoz Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorlar belirtiler ve sağlık durumu hakkında sorular soracaktır. Örneğin, tekrarlayan ya da geçmeyen yakın tarihli enfeksiyonlar olup olmadığı, otoimmün hastalık ya da kemik iliği bozukluğu tanısı olup olmadığı ve hangi reçeteli ilaçların kullanıldığı gibi sorular sorulacaktır.

Doktor şu testleri yapacaktır:

• Diferansiyelli tam kan sayımı: Bu test nötrofil düzeylerini kontrol eder. Mutlak nötrofil sayısı (ANC), bir mikrolitre kanda 100 nötrofilden az olduğunda agranülositoz vardır. Normalde kişilerde bir mikrolitre kanda en az 1.500 nötrofil bulunur.
• Kemik iliği biyopsisi: Doktor kemik iliğinden bir örnek alacaktır. Bir patolog, örnekteki nötrofil düzeylerini değerlendirecektir.
• Genetik test: Doktor konjenital agranülositoz düşünüyor ise test yapılabilir.

Agranülositoz Nasıl Tedavi Edilir?

Agranülositoz nadiren bir ilaca karşı gelişen reaksiyondur. Bu durumda doktor başka bir tür ilaç reçete edecektir. Nötrofilleri etkileyen altta yatan hastalık tedavi edilecektir. Bazı örnekler şunlardır:

• Antibiyotikler: Enfeksiyon varsa, doktor bunu tedavi etmek için antibiyotikler ve başka ilaçlar reçete edecektir.
• İmmünsüpresanlar (bağışıklık baskılayıcılar): Bir otoimmün bozukluk agranülositoza neden oluyorsa, doktor prednizon gibi bağışıklık sistemini yatıştıran ilaçlar önerebilir.
• Granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) tedavisi: Bu tedavi nötrofil üretimini artırır. Doktor filgrastim, pegfilgrastim ya da lenograstim reçete edebilir.
• Kök hücre (kemik iliği) nakli: Diğer tedaviler etkili değilse doktor bu işlemi önerebilir. Donör kök hücreler daha fazla nötrofil üretilmesine yardımcı olur.

Agranülositoz Ne Kadar Sürede İyileşir?

İyileşmeyi farklı etkenler etkileyebilir. Duruma bir ilaç neden oluyorsa, ilacın bırakılmasından sonra nötrofil düzeylerinin normale dönmesi bir ila üç hafta sürebilir. Kök hücre (kemik iliği) naklinden iyileşmek çok daha uzun sürecektir.

Nötrofiller düzelene kadar sağlığı korumaya yardımcı olacak şu adımlar atılabilir:

• Eller yıkanmalıdır.
• Hasta kişilerden kaçınılmalıdır.
• Yiyecekleri uygun şekilde hazırlayıp saklayarak gıda zehirlenmesinden kaçınılmalıdır.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

Agranülositoz titreme, ateş ve aşırı yorgun hissetmeyle başlayabilir. 40 santigrat derece ateş varsa ya da ortada bir neden yokken aşırı yorgun hissediliyorsa doktora başvurulmalıdır.

Şu belirtiler varsa hemen acil servise gidilmelidir:

• Baş dönmesi ya da sersemlik hissi.
• Hızlı kalp atışı.
• Hızlı solunum.
• Nefes darlığı.
• Titreme ya da üşüme.
• Nedensiz sıcak ya da terli cilt.
• Güçsüzlük.

Sepsis bu belirtilere neden olur. Hızlı tedavi olmazsa sepsis ölümcül olabilir.

Agranülositoz Varsa Neler Beklenmelidir?

Agranülositoza neden olan ilacın bırakılması çoğu zaman durumu iyileştirir. Agranülositoz riskini artıran bir ilacın kullanılması gerekiyorsa, doktor nötrofil düzeylerini izlemek için sık kontroller önerebilir.

Agranülositoz ile Nötropeni Arasındaki Fark Nedir?

Agranülositoz, nötropeninin ağır bir biçimidir. Nötropeni, beyaz kan hücrelerinin normalden düşük düzeyde olması anlamına gelir. Bir mikrolitre kanda 1.500’den az nötrofili olan kişilerde nötropeni vardır. Bir mikrolitre kanda 100’den az nötrofili olan kişilerde ise nötropeninin en ağır biçimi olan agranülositoz vardır.

Orada bir neden yokken bitkin hissetmek ya da geçmeyen yüksek ateş olması hemen doktora başvurmak için bir nedendir. Bu belirtiler nötrofil düzeylerinin düşük olduğu anlamına gelebilir. Bu durum kişide agranülositoz varsa ortaya çıkabilir. Bu, bazı ilaçlara karşı gelişen bir reaksiyon olarak ortaya çıkabilen, nadir ve ciddi bir durumdur.

Bir rahatsızlığı yönetmek için kullanılan bir ilacın başka bir hastalıkla ilgili riski artırdığını öğrenmek endişe verici olabilir. Böyle bir durumda ilacın bırakılması ya da değiştirilmesi enfeksiyon belirtilerinin ortadan kalkmasını sağlayacaktır.