Primer İntestinal Lenfanjiektazi (PIL) Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Primer intestinal lenfanjiektazi (PIL), ince bağırsağa bağlı lenf damarlarını etkileyen nadir bir sindirim sistemi hastalığıdır. Bu lenf damarları, lenfi kan dolaşımına geri emmek yerine yeniden bağırsağa sızdırır. PIL, protein kaybına ve besin eksikliklerine neden olabilir. Tedavi, özel bir beslenme planı ve takviyeleri içerir.
Primer İntestinal Lenfanjiektazi Nedir?
Primer intestinal lenfanjiektazi (PIL), bir çocuğun ince bağırsağının hasarlı ve geçirgen olduğu bir sindirim sistemi hastalığıdır. İnce bağırsak, besinlerin büyük kısmının sindirildiği ve besin ögelerinin kan dolaşımına emildiği uzun bir tüptür. PIL’de, çocuğun ince bağırsağındaki lenf damarları şişmiş (dilate olmuş) durumdadır.
Lenf damarları, vücut dokularının tamamında bulunan ve dokulardan sıvı, proteinler ve diğer maddeleri alan çok küçük kanallardır. Lenf damarları daha sonra lenf adı verilen bu sıvıyı kan dolaşımına geri boşaltır. PIL’de lenf damarları, sıvı ve proteinleri emmek yerine tekrar çocuğun bağırsağına sızdırır.
Bu sızıntının iki temel sonucu vardır:
- Düşük protein düzeyleri: Proteinler pek çok vücut işlevi için önemlidir. Sızdıklarında, vücut için geride yeterli miktar kalmaz. Bu durum, vücudun genelinde şişmeye ve protein kaybettiren enteropati adı verilen başka bir sağlık durumuna yol açabilir.
- Besin eksiklikleri: Sızan sıvılar, vücudun ihtiyaç duyduğu önemli vitamin ve mineralleri de içerebilir. Bu durum, müdahale edilmezse eksikliklere neden olabilir.
Primer intestinal lenfanjiektazi en sık çocukları ve genç erişkinleri etkiler. Kişilere genellikle 3 yaşına gelmeden önce tanı konur ancak yetişkinleri ve hatta fetüsleri de etkileyebilir.
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur ancak doktorlar belirtileri, özel bir beslenme planı ve sızıntı ile şişliği azaltan ilaçlarla yönetebilir.
Ayrıca eksik vitamin veya mineralleri yerine koymak için çocuğa takviyeler de verilebilir.
Primer intestinal lenfanjiektazi için kullanılan diğer isimler şunlardır:
- İnce bağırsak lenfanjiektazisi.
- Lenfanjiektazi.
- Waldmann hastalığı.
Lenfanjiektazinin Belirtileri Nelerdir?
PIL’in ana belirtisi, doktorların lenfödem adı verdiği sıvı tutulmasıdır. Bu durum genellikle ilk olarak çocuğun bacak ve ayaklarında (alt ekstremitelerde) fark edilir. Zamanla o kadar fazla sıvı tutulur ki, yüz, kollar ve genital bölge de şişer. Çocukta kalp çevresinde sıvı birikimi (perikardit) ve göğüs boşluğunda sıvı (plevral efüzyon) veya karında sıvı birikimi (assit ya da abdominal efüzyon) de olabilir.
Diğer intestinal lenfanjiektazi belirtileri şunları içerebilir:
- Karın ağrısı.
- Bulantı ve kusma.
- İshal.
- Yorgunluk.
- Kilo kaybı.
- Malabsorpsiyon nedeniyle kilo alamama.
Lenfanjiektazinin Ciddi Komplikasyonları Nelerdir?
Çocuğun vücudunda aşırı yaygın şişlik (anasarka), lenfanjiektazinin nadir görülen ancak hayatı tehdit edebilen bir komplikasyonu olabilir.
İntestinal Lenfanjiektazinin Sebepleri Nelerdir?
İnce bağırsak lenfanjiektazisi, çocuğun lenfatik kanallarındaki bir anormallik nedeniyle ortaya çıkar. Bu kanallar, çocuğun ince bağırsağından yağları karaciğere ve diğer organlara taşıyan tübüler bir sistemdir. Bu anormallik, lenfatik kanalların tıkanmasına yol açar. Bu durum, kanalların genişleyip (dilate olup) sonunda yırtılmasına ve içeriklerini çocuğun kolonuna boşaltmasına neden olur. Uzmanlar, bu durumun neden ortaya çıktığını bulmayı henüz başaramamıştır.
İntestinal Lenfanjiektazi Kalıtsal mıdır?
Nadir durumlarda, hastalık birden fazla biyolojik aile üyesini etkilemiştir ancak araştırmacılar bu durumun genetik olup olmadığından kesin olarak emin değildir.
Lenfanjiektazi Nasıl Teşhis Edilir?
Çoğu durumda doktor, fiziki muayene yaparak ve çocuğun belirtileri hakkında sorular sorarak değerlendirmeye başlar. Fetüsün alt ekstremitelerinde ödem bulguları varsa, bazen prenatal ultrason sırasında da lenfanjiektazi fark edebilir.
Doğumdan sonra çocuğun doktoru, esnek bir skop olan endoskop kullanarak bağırsakları inceleyerek lenfanjiektazi tanısı koyar. Bu işlem sırasında çocuk uyur ve hiçbir şey hissetmez. Doktor, bağırsağın çeşitli bölgelerinden doku (biyopsi) alır.
Bir patolog, doku örneklerini inceleyerek lenf damarlarında anormal genişleme belirtilerini araştırır. Ayrıca, kan testleri belirgin protein kaybını ve dışkı (gaita) örneği ince bağırsağa lenfatik sıvı sızdığını gösterebilir.
Lenfanjiektazi Nasıl Tedavi Edilir?
İnce bağırsak lenfanjiektazisinin tedavisi, çocuğun beslenme düzeninin değiştirilmesini içerir. Bu, PIL’e karşı en önemli silahtır. Bu durumu, besin “kaçağını” tıkamaya benzetmek mümkündür. Çoğu doktor düşük yağlı, yüksek proteinli bir diyet reçete eder.
Yağların sindirimi daha güçtür ve çocuğun sızıntılı lenf damarlarının yağı emmesi zordur.
Yeni beslenme planı, sindirimi ve emilimi daha kolay olan orta zincirli trigliserit (MCT) adı verilen özel yağları içerebilir. Diyete daha fazla protein eklenmesi, emilen besinleri en üst düzeye çıkarmaya yardımcı olur.
Bazı besinler sızıyor olabileceği için çocuğun doktoru, vücudun ihtiyaç duyduğu her şeyi aldığından emin olmak amacıyla vitamin ve mineral önermeyi de düşünebilir.
Doktor, lenfanjiektazinin farklı yönlerine yardımcı olmak için ilaçlar da reçete edebilir:
- Diüretikler (idrar söktürücü): Protein kaçağının neden olduğu fazla sıvı birikiminin atılmasına yardımcı olurlar.
- Somatostatin analogları (örneğin oktreotid): Lenf damarlarının geçirgenliğini (sızıntısını) azaltmaya yardımcı olabilirler.
Diğer lenfanjiektazi tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Cerrahi: Çok nadir olarak, diğer tedaviler işe yaramadığında doktorlar çocuğun bağırsağının hastalıklı kısmını çıkarmak için cerrahi önerebilir.
- Diğer olası tedaviler: Araştırmalar devam etmektedir ve PIL için sirolimus gibi bazı yeni ilaçlar incelenmektedir. Bu ilaçlar bazı vakalarda yararlı olabilir ancak henüz yaygın olarak kullanılmamaktadır.
Lenfanjiektazinin Seyri Nasıldır?
İnce bağırsak lenfanjiektazisi tamamen ortadan kaldırılamaz). Genellikle tedaviden birkaç hafta sonra, çocuğun kan protein düzeyleri yükselmelidir ancak ömür boyu düşük yağlı beslenme planına ve takviyelere devam edilmesi gerekir.
Lenfanjiektazi Önlenebilir mi?
Araştırmacılar lenfanjiektazinin nedenini bilmemektedir, bu nedenle bu durumun önlenmesi mümkün değildir.
Çocuk Ne Zaman Doktora Götürülmelidir?
Çocuğun alt ekstremitelerinde herhangi bir şişlik ya da lenfanjiektaziyi düşündüren başka belirtiler fark edildiğinde, çocuk doktora götürülmelidir.
Çocuğun Doktoruna Hangi Sorular Sorulmalıdır?
Çocuğunda lenfanjiektazi bulunan kişilerin doktora yöneltebileceği pek çok soru olabilir.
Sorulabilecek bazı sorular şunlardır:
- Lenfanjiektazi için en iyi diyet nedir?
- Çocuğa hangi takviyeleri vermem gerekiyor?
- Çocuğun belirtilerini iyi yönetmek için başka neler yapabilirim?
- Lenfanjiektazi ciddi bir durum mudur?
- Hangi komplikasyonlara karşı dikkatli olmalıyım?
Primer intestinal lenfanjiektazi belirtileri ilk ortaya çıktığında, kafa karıştırıcı ve ürkütücü olabilir. Ebeveynler ve çocuğun doktoru, bu belirtilere neyin neden olduğunu başlangıçta anlamayabilir. Ancak birlikte çalışarak bu durumun nedeni bulunmaya çalışılacaktır. Neyse ki düşük yağlı besinler ve takviyeler ile çocuğun belirtilerinin zaman içinde kaybolması beklenir. Çocuğun durumunu yönetmesine yardımcı olmak için başka neler yapılabileceği konusunda doktoruna sorular sorarak tavsiyeler almak önerilir.