Yüksek Dereceli Glioma Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Yüksek Dereceli Glioma Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Yüksek dereceli gliomalar çocukların beyninde veya omuriliğinde oluşan kötü huylu (kanserli) tümörlerdir. Hızlı büyürler ve merkezi sinir sistemi boyunca hızla yayılırlar. Bu tümörleri tümüyle ortadan kaldıran bir tedavi yoktur. Cerrahi, radyasyon ve hedefe yönelik tedaviler tümör büyümesini yavaşlatabilir ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Yüksek Dereceli Glioma Nedir?

Yüksek dereceli glioma, çocukların beynini veya omuriliğini etkileyen ve hızlı büyüyen bir kanserdir. Glioma, glial hücreler kontrol dışı büyüdüğünde oluşan bir hücre kitlesi veya tümördür. Glial hücreler merkezi sinir sistemindeki nöronları veya sinirleri destekler. “Yüksek dereceli” olarak kabul edilen bir glioma hızla yayılır.

Yüksek dereceli gliomalar her zaman tedavi edilemeyebilir. Beyin veya omurilikte hızla büyüdükleri için tedavi edilmeleri zordur. Kanser hücreleri sağlıklı hücrelerin arasını istila edebilir. Bu da sağlıklı dokuya zarar vermeden kanserin çıkarılmasını zorlaştırabilir. Sağlıklı hücreler ve kanser hücreleri hızla birbirine bağlanır. Sonuç olarak, gliomaların sağlıklı dokuya zarar vermeden ameliyatla çıkarılması zor olabilir.

Yüksek Dereceli Gliomaların Derecesi (Grade) Kaçtır?

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) gliomaları düşük dereceli (grade 1 ve 2) ve yüksek dereceli (grade 3 ve 4) olarak sınıflandırır. Yüksek dereceli gliomalar düşük dereceli gliomalardan daha hızlı büyür.

Yetişkinlerde düşük dereceli olarak başlayıp daha sonra yüksek dereceye ilerleyen gliomalar olabilir. Buna karşılık, çocuklarda yüksek dereceli gliomalar genellikle yüksek dereceli olarak başlar. Çocuklarda düşük dereceli gliomalar tedavi edilebilir ve nadiren yüksek dereceye ilerler.

Yüksek Dereceli Gliomalar Nerede Oluşur?

Yüksek dereceli gliomaların çoğu beyinde supratentoryal kompartmanda veya beyin sapında oluşur.

• Supratentoryal kompartman: Yüksek dereceli gliomalar beynin serebrum, talamus ve hipotalamusu içeren bölümündeki glial hücrelerde oluşabilir.
• Beyin sapı: Beyin sapının pons adı verilen bölümünde yüksek dereceli gliomalar oluşabilir. Bu tip tümörlere diffüz intrinsik pontin gliom (DIPG) adı verilir.

Tümörün yeri önemlidir çünkü çocuğun tedavi seçeneklerini şekillendirecektir. Örneğin, beyin sapındaki tümörler genellikle ameliyatla güvenli bir şekilde çıkarılamaz.

Yüksek Dereceli Gliomalardan Kimler Etkilenir?

Bebekler, çocuklar, ergenler ve yetişkinler yüksek dereceli gliomalara yakalanabilir. Ancak bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen yüksek dereceli gliomalar ergenlerde ve yetişkinlerde görülenlerden farklıdır. Bu farklılıklar, tedavilerin bebeklerde ve küçük çocuklarda farklı olduğu anlamına gelir.

Yüksek Dereceli Gliomalar Ne Kadar Yaygındır?

Yüksek dereceli gliomalar çocuklarda en sık görülen ikinci malign (kanserli) beyin tümörü türüdür. Merkezi sinir sistemini etkileyen çocukluk çağı tümörlerinin yaklaşık %10 ila %20'si yüksek dereceli gliomalardır.

Yüksek Dereceli Gliomanın Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler çocuğun beyninin veya omuriliğinin hangi bölümünün etkilendiğine, yaşına ve tümörün ne kadar hızlı büyüdüğüne bağlı olarak değişir. Belirtiler, tümörden kaynaklanan artan basınç ve şişlikten kaynaklanır.

Yüksek dereceli bir gliomanın en yaygın belirtisi, özellikle bulantı veya kusma gibi diğer belirtilerle birlikte baş ağrısıdır. Bu baş ağrıları özellikle sabahları yoğun hissedilebilir. Bazen o kadar şiddetli olurlar ki çocuğu uykusundan uyandırırlar.

Diğer belirtiler şunları içerir:

• Görme, işitme veya konuşma ile ilgili sorunlar.
• Kas koordinasyonunda veya dengede güçlük (ataksi).
• Kafa karışıklığı veya hafıza kaybı.
• Uykululuk hali.
• Enerji eksikliği.
• Nöbetler.

Yüksek dereceli glioması olan bebekler alışılmadık derecede huysuz veya sinirli olabilir. Yeme alışkanlıklarında değişiklikler fark edilebilir. Başları büyüyebilir ve başlarının üst kısmındaki yumuşak noktalar (biri önde diğeri arkada) gözle görülür şekilde şişebilir.

Yüksek Dereceli Gliomaya Ne Sebep Olur?

Araştırmacılar yüksek dereceli gliomalara neyin sebep olduğundan emin değiller. Yetişkinlerde geçmişte alınan radyasyon tedavisi, yüksek dereceli gliomaya yakalanma riskini artırabilecek bir faktördür. Aynı harici veya çevresel risk faktörleri çocuklar için de mevcut olabilir. Emin olmak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Bazı nadir kalıtsal genetik sendromlar çocukların yüksek dereceli glioma geliştirme riskini artırabilir. Genetik bir durum, hücrelere nasıl doğru çalışacaklarını söyleyen kod olan genlerde bir anormallik veya hata içerir.

Bu koşullar şunları içerir:

• Nörofibromatozis tip-1 (NF1).
• Turcot sendromu.
• Li-Fraumeni sendromu.

Yine de yüksek dereceli gliomalı çocukların çoğunun aile öyküsü yoktur.

Yüksek Dereceli Gliomalar Nasıl Teşhis Edilir?

Çocuğun doktoru semptomlarını ve tıbbi geçmişini gözden geçirecektir. Bir beyin taraması veya görüntüleme çalışması, bir tümörün semptomlara neden olup olmadığını gösterebilir. Biyopsi, bir tümörün kötü huylu (kanserli) veya iyi huylu (kanserli olmayan) olup olmadığını gösterebilir.

• Görüntüleme: MR ve BT taraması, doktorun çocuğun beynindeki veya omuriliğindeki tümörleri görmesini sağlar. Bir MR (özellikle kontrastlı bir MR), BT taramasından daha ayrıntılı bir görüntü sağlar. MR, bir bilgisayar ekranında iç yapıların görüntülerini oluşturmak için mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Kontrastlı MR sırasında doktor, tümörlerin ekranda daha net görünmesini sağlayan güvenli bir boyayı kola enjekte edecektir.
• Biyopsi: Stereotaktik biyopsi, doktorun bir tümörün tam yerini belirlemesini ve test için küçük bir doku örneği almasını sağlar. Daha sonra patolog adı verilen bir laboratuvar uzmanı hücreleri inceleyerek bunların yüksek dereceli glioma olup olmadıklarını görür. Ayrıca kanser hücrelerinin tedaviye yardımcı olabilecek özelliklerini belirleyen testler de yapılabilir. Örneğin hasta belirli kanser hücreleri üzerinde çalışmak üzere tasarlanmış yeni kanser tedavileri için uygun olabilir.

Mümkünse doktor, örnek almak yerine tümörün tamamını çıkarabilir. Böylece tedavi (ameliyat) teşhisin bir parçası olarak gerçekleşir.

Yüksek dereceli gliomalarda biyopsi her zaman mümkün değildir. Tümörün konumuna bağlı olarak, bir doku örneğinin alınması beyin sapı gibi beynin önemli kısımlarına zarar verme riski taşıyabilir. Biyopsi bir seçenek değilse doktor, tanı için görüntülemeye güvenecektir.

Yüksek Dereceli Gliomalar Tedavi Edilebilir mi?

Bu, duruma göre değişir. Çocuğun yaşı, kanser hücrelerindeki gen değişikliklerinin türü ve tümörün ne kadarının çıkarılabileceği gibi çeşitli faktörler rol oynar.

Yüksek Dereceli Gliomalar Nasıl Tedavi Edilir?

Tedaviler tümörün çıkarılmasını, büyümesinin yavaşlatılmasını ve semptomların hafifletilmesine yardımcı olmayı içerebilir.

Tümörün türüne, konumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak çocuğun bakımına birçok uzman dahil olabilir. Bakım ekibi; diğerlerinin yanı sıra bir beyin cerrahı, bir nöro-onkolog, bir radyasyon onkoloğu, bir endokrinolog, bir hemşire ve bir sosyal hizmet uzmanını içerebilir.

Tedaviler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Ameliyat: Ameliyat, güvenli bir şekilde çıkarılabilen yüksek dereceli gliomalar için birincil tedavidir. Çocuğun doktoru, çevredeki sağlıklı dokuya zarar vermeden tümörün mümkün olduğunca büyük bir kısmını çıkaracaktır.
• Radyasyon tedavisi: Fokal radyasyon tedavisi 3 yaş ve üzeri çocuklar için standart bir tedavidir. Beyin gelişimine izin vermek için daha küçük çocuklarda radyasyon tedavisinden genellikle kaçınılır. Bu tedavi sırasında bir makine, yakındaki sağlıklı dokuyu korumaya özen göstererek tümöre yüksek dozda X ışınları yönlendirir. Radyasyon tümörleri küçültür, kanser hücrelerini yok eder ve semptomların iyileşmesine yardımcı olur.
• Kemoterapi: Küçük çocuklarda radyasyon tedavisinden kaçınıldığında, tümör büyümesini yavaşlatmak için kemoterapi verilir. Kemoterapide kanser hücrelerini yok etmek için ilaçlar kullanılır. Yine de yüksek dereceli gliomalarda kemoterapi tedavisinin kullanımı tartışmalıdır. Temozolomid gibi bazı kemoterapi ilaçları bazı yetişkin glioma türlerinde iyi sonuç verirken, aynı tedaviler çocuklarda o kadar etkili değildir.
• Palyatif bakım: Palyatif bakım uzmanları, tedavi sırasında çocuğun yaşam kalitesine öncelik veren kararlar konusunda aileye tavsiyelerde bulunabilir. Çocuğun teşhisiyle başa çıkmasına yardımcı olmak için semptomların hafifletilmesine yardımcı olacak stratejiler önerebilirler.

Yüksek dereceli gliomalar genellikle tedaviyi takiben geri döner (nüks eder). Bu durumda doktor, çocuğun tümöründe bulunan anormal molekülleri (genetik mutasyonun neden olduğu) hedef alan hedefe yönelik tedaviler önerebilir. Bu moleküler hedefli tedaviler klinik deneyler aracılığıyla mevcut olabilir. Klinik deney, yeni tedavilerin güvenliğini ve etkinliğini test eden bir çalışmadır.

Doktor piyasada mevcutsa veya geçmiş testler çocuğun sahip olduğu glioma türüne karşı etkili olduğunu göstermişse, klinik çalışma dışında hedefe yönelik tedavi ilaçları sağlayabilir.

Yüksek Dereceli Gliomalar İçin Tedavilerin Yan Etkileri Nelerdir?

Çeşitli tedavilerin potansiyel yan etkileri hakkında doktorla konuşulmalıdır. Çocuğun doktoru radyasyon tedavisi sırasında sağlıklı dokuları korumaya özen gösterecektir. Yine de bazı dokular muhtemelen etkilenecektir. Beynin hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak, radyasyon tedavisi beyin fonksiyonlarını etkileyebilir, gelişim bozukluklarına neden olabilir ve hormon üretimini bozabilir.

Tedavinin potansiyel faydalarını çocuğun bakım ekibiyle birlikte risklere karşı konuşmak gerekir.

Yüksek Dereceli Glioması Olanları Neler Bekler?

Çocuğun hastalığının seyri birçok faktöre bağlıdır. Sonuçlar, etkilenen hücrelerin türüne, hücre özelliklerine, çocuğun doktorunun ameliyat sırasında tümörün ne kadarını çıkarabildiğine vb. bağlıdır.

Çocuğun kendine özgü durumuna göre beklentilerin ne olması gerektiği doktora danışılmalıdır.

Yüksek Dereceli Bir Glioma İçin Hayatta Kalma Oranı Nedir?

Bu tümörler genellikle tedaviden sonra geri döner. Çocuklarda yüksek dereceli gliomalar için beş yıllık sağkalım oranı %20'den azdır. Yine de bu tümörler oldukça değişkendir. Farklı yerlerde oluşurlar ve farklı özelliklere sahip hücreler içerirler. Bu farklılıklar çocuğun prognozunu şekillendirecektir.

Doktora Hangi Sorular Sorulmalıdır?

Çocukta yüksek dereceli glioma varsa doktoruna aşağıdaki soruları sormak faydalı olacaktır:

• Çocuğumun tedavi seçenekleri nelerdir?
• Tümörün yeri tedavi seçeneklerini nasıl etkileyecek?
• Tedavi ile ilişkili riskler nelerdir?
• Tedaviden ne gibi sonuçlar (sonuçlar) beklemeliyiz?
• Tedavi sırasında çocuğuma nasıl bakabilirim?
• Çocuğumun durumunu izlemek için ne sıklıkla tedaviye ve takip bakımına ihtiyacı olacak?

Yüksek dereceli glioma teşhisi almak zordur. Kanser hızla yayılır ve tümörler tedaviden sonra sıklıkla tekrarlar. Tedavinin faydalarını, çocuğun yaşaması istenmeyen potansiyel yan etkilere karşı sık sık tartmak gerekebilir.

Doktorla klinik deneyler de dahil olmak üzere tedavi seçenekleri hakkında konuşulmalıdır. Varsa palyatif bakım kaynakları ile bağlantı kurulması gerekebilir. Bu teşhisle yüzleşirken sürekli desteğe sahip olacağı konusunda çocuğa güvence verip onu rahatlatmak önemlidir.