В этой статье мы подробно рассмотрим, что такое первичная кишечная лимфангиэктазия (PIL), какие симптомы она вызывает и какие методы лечения применяются.
Первичная кишечная лимфангиэктазия (PIL) — это редкое заболевание пищеварительной системы, при котором поражаются лимфатические сосуды, связанные с тонким кишечником. Вместо того чтобы возвращать лимфу в кровоток, расширенные лимфатические сосуды пропускают ее содержимое обратно в кишечник. Это может приводить к потере белка и дефициту питательных веществ. Лечение включает специальную диету и прием пищевых добавок по назначению врача.
Что такое первичная кишечная лимфангиэктазия?
Первичная кишечная лимфангиэктазия (PIL) — это заболевание пищеварительной системы, при котором лимфатические сосуды тонкого кишечника повреждены или патологически расширены. Тонкий кишечник представляет собой длинную трубчатую структуру, в которой происходит большая часть переваривания пищи и всасывания питательных веществ в кровоток.
При PIL лимфатические сосуды тонкого кишечника становятся расширенными (дилатированными).
Лимфатические сосуды — это небольшие каналы, расположенные во всех тканях организма. Они собирают из тканей жидкость, белки и другие вещества, образуя лимфу, а затем возвращают ее в кровоток. При первичной кишечной лимфангиэктазии лимфатическая жидкость и белки вместо возвращения в кровеносную систему просачиваются обратно в кишечник.
Это приводит к двум основным последствиям:
Снижение уровня белка в организме. Белки необходимы для нормального функционирования многих систем организма. При их потере организму не хватает этих веществ. Это может вызывать распространенные отеки и приводить к другому состоянию — белоктеряющей энтеропатии.
Дефицит питательных веществ. Вместе с лимфатической жидкостью организм может терять важные витамины и минералы. Без своевременного восполнения этих потерь развиваются дефицитные состояния.
Первичная кишечная лимфангиэктазия чаще всего встречается у детей и молодых взрослых. Диагноз обычно устанавливается до достижения ребенком трехлетнего возраста, однако заболевание может возникать и у взрослых, а в редких случаях — выявляться еще до рождения.
Полностью излечить это заболевание на сегодняшний день невозможно. Однако врачи могут контролировать его проявления с помощью специальной диеты и лекарственных препаратов, уменьшающих утечку лимфы и выраженность отеков.
При необходимости ребенку также назначают витаминные и минеральные добавки для восполнения выявленных дефицитов.
Другие названия первичной кишечной лимфангиэктазии:
Лимфангиэктазия тонкого кишечника.
Лимфангиэктазия кишечника.
Болезнь Вальдмана.
Каковы симптомы лимфангиэктазии?
Основным симптомом первичной кишечной лимфангиэктазии является задержка жидкости в организме, которая может приводить к развитию лимфедемы — отека вследствие нарушения оттока лимфы.
Обычно сначала отеки появляются на ногах и стопах ребенка. Со временем количество скопившейся жидкости может увеличиваться, вызывая отеки лица, рук и наружных половых органов.
Также возможно скопление жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот), в плевральной полости вокруг легких (плевральный выпот) или в брюшной полости (асцит).
Другие симптомы кишечной лимфангиэктазии могут включать:
Боль в животе.
Тошноту и рвоту.
Диарею.
Повышенную утомляемость.
Потерю веса.
Недостаточную прибавку массы тела из-за нарушения всасывания питательных веществ (мальабсорбции).
Каковы серьезные осложнения лимфангиэктазии?
Редким, но потенциально опасным для жизни осложнением лимфангиэктазии является анасарка — выраженный распространенный отек всего тела, возникающий из-за значительного накопления жидкости в тканях.
Каковы причины кишечной лимфангиэктазии?
Лимфангиэктазия тонкого кишечника развивается вследствие аномалий лимфатических сосудов. В норме лимфатическая система участвует в переносе жиров, всосавшихся в тонком кишечнике, и других веществ через лимфу в кровоток.
При первичной кишечной лимфангиэктазии нарушения строения или функционирования лимфатических сосудов могут препятствовать нормальному оттоку лимфы. В результате сосуды расширяются, а их стенки могут повреждаться, что приводит к утечке лимфатической жидкости в просвет кишечника.
Точная причина возникновения этого заболевания пока не установлена.
Является ли кишечная лимфангиэктазия наследственным заболеванием?
В редких случаях заболевание выявлялось у нескольких биологических родственников. Однако исследователи пока не располагают достаточными данными, чтобы однозначно подтвердить его наследственную природу.
Как диагностируется лимфангиэктазия?
Обычно врач начинает обследование с физикального осмотра и расспроса о симптомах ребенка.
В некоторых случаях признаки отека нижних конечностей у плода могут быть обнаружены еще во время беременности при проведении пренатального ультразвукового исследования.
После рождения ребенка врач может назначить эндоскопическое исследование кишечника. Для этого используется гибкий эндоскоп, позволяющий осмотреть внутреннюю поверхность кишечника. Во время процедуры ребенок находится под седацией или анестезией и, как правило, не испытывает боли.
Врач также может взять образцы тканей кишечника для биопсии.
Патолог исследует полученные образцы под микроскопом, чтобы выявить признаки патологического расширения лимфатических сосудов.
Кроме того, анализы крови могут показать выраженное снижение уровня белка, а исследование образца кала — помочь выявить потерю белка через кишечник.
Как лечится лимфангиэктазия?
Основой лечения лимфангиэктазии тонкого кишечника является изменение питания ребенка. Это один из наиболее важных способов контроля заболевания.
Такой подход можно сравнить с попыткой уменьшить утечку содержимого из лимфатических сосудов. В большинстве случаев врачи рекомендуют диету с низким содержанием жиров и повышенным содержанием белка.
Жиры сложнее перевариваются, а при кишечной лимфангиэктазии их транспорт через лимфатическую систему нарушен, что может усиливать утечку лимфы.
Новый план питания может включать специальные жиры — среднецепочечные триглицериды (MCT). Они легче усваиваются и в меньшей степени зависят от обычного лимфатического транспорта жиров.
Увеличение количества белка в рационе помогает компенсировать его потери и поддерживать нормальное питание ребенка.
Поскольку организм может терять важные питательные вещества, врач также может рекомендовать витаминные и минеральные добавки, чтобы обеспечить поступление необходимых веществ.
Для уменьшения различных проявлений лимфангиэктазии врач может назначить лекарственные препараты:
Диуретики (мочегонные препараты). Помогают выводить избыток жидкости, накопившейся в организме.
Аналоги соматостатина, например октреотид. Могут способствовать уменьшению утечки лимфы из лимфатических сосудов.
Другие возможные методы лечения лимфангиэктазии:
Хирургическое лечение. В очень редких случаях, когда другие методы не дают необходимого результата, врач может рекомендовать удаление пораженного участка кишечника.
Другие перспективные методы лечения. Исследования продолжаются. В частности, изучается возможность применения таких препаратов, как сиролимус. В отдельных случаях они могут быть полезны, однако пока не относятся к широко применяемым методам лечения PIL.
Как протекает лимфангиэктазия?
Первичную кишечную лимфангиэктазию, как правило, невозможно полностью устранить. При этом лечение может существенно улучшить состояние ребенка.
Обычно в течение нескольких недель после начала лечения уровень белка в крови повышается. Однако для поддержания достигнутого результата может потребоваться длительное соблюдение диеты с низким содержанием жиров и постоянный прием необходимых добавок по рекомендации врача.
Можно ли предотвратить лимфангиэктазию?
Поскольку точные причины возникновения лимфангиэктазии пока неизвестны, эффективных способов профилактики этого заболевания на сегодняшний день нет.
Когда следует обратиться к врачу с ребенком?
Если у ребенка появились отеки ног или другие симптомы, которые могут указывать на кишечную лимфангиэктазию, необходимо обратиться к врачу для обследования.
Особенно важно не откладывать визит, если отеки сохраняются или усиливаются, ребенок теряет вес, недостаточно прибавляет в массе тела или страдает от длительной диареи.
Какие вопросы следует задать врачу ребенка?
У родителей ребенка с лимфангиэктазией может возникать множество вопросов о заболевании и способах ухода за ребенком.
Во время консультации полезно задать врачу следующие вопросы:
Какая диета лучше всего подходит ребенку с лимфангиэктазией?
Какие витаминные и минеральные добавки необходимо давать ребенку?
Что еще можно сделать, чтобы контролировать симптомы заболевания?
Насколько серьезным является это заболевание?
Какие осложнения могут возникнуть и на какие признаки следует обращать внимание?
Первые проявления первичной кишечной лимфангиэктазии могут вызывать у родителей тревогу и растерянность. Вначале даже врачу бывает непросто определить причину симптомов. Однако совместная работа семьи и медицинских специалистов помогает подобрать необходимые обследования и лечение.
Во многих случаях специальная диета с низким содержанием жиров и правильно подобранные добавки позволяют значительно уменьшить симптомы и улучшить состояние ребенка.
Важно регулярно наблюдаться у врача, соблюдать рекомендации по питанию и уточнять, какие дополнительные меры помогут контролировать заболевание и поддерживать здоровье ребенка в долгосрочной перспективе. Желаем всем здоровых дней!