Болезнь Уиппла — редкое заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Эта бактерия нарушает способность тонкого кишечника перерабатывать и усваивать питательные вещества. К основным симптомам относятся хроническая диарея, боли в животе и необъяснимая потеря веса, которым могут предшествовать боли в суставах. Антибиотики помогают уничтожить бактерии, однако после лечения инфекция может рецидивировать.
Что такое болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла — редкая бактериальная инфекция тонкого кишечника. Она нарушает способность организма переваривать пищу и усваивать питательные вещества. Это состояние называется мальабсорбцией.
Заболевание может развиться после контакта с бактерией Tropheryma whipplei, которая широко распространена в окружающей среде, в частности в почве.
К счастью, комбинация антибиотиков позволяет уничтожить бактерии в организме, облегчить симптомы и улучшить состояние пациента.
Насколько распространена болезнь Уиппла?
Несмотря на широкое распространение бактерии, вызывающей это заболевание, болезнь Уиппла встречается крайне редко.
По оценкам специалистов, изучающих случаи заболевания, в США болезнь Уиппла диагностируется примерно у 9 человек на миллион населения. При этом не каждый человек, контактировавший с бактерией T. whipplei, заболевает.
Каковы симптомы болезни Уиппла?
Симптомы болезни Уиппла развиваются постепенно, поэтапно. Заболевание часто начинается с болей в суставах, которые могут быть выраженными, периодически исчезать и вновь появляться. Обычно боль затрагивает крупные суставы, например голеностопные, локтевые, тазобедренные, коленные и плечевые.
Врачи могут называть этот начальный период продромальной фазой. Она может продолжаться семь-восемь лет до появления других симптомов.
К основным симптомам болезни Уиппла относятся:
Боль в животе.
Диарея.
Отёки.
Усталость.
Повышенная температура тела.
Потемнение отдельных участков кожи по сравнению с её обычным оттенком.
Увеличение лимфатических узлов.
Необъяснимая потеря веса.
У 20–40% людей с болезнью Уиппла развиваются нарушения со стороны центральной нервной системы, которые могут сопровождаться следующими симптомами:
Нарушение равновесия.
Спутанность сознания.
Затруднение глотания.
Потеря памяти.
Изменения личности.
Судорожные приступы.
Нарушения речи.
Каковы причины болезни Уиппла?
Специалисты установили, что болезнь Уиппла вызывается определённым видом бактерий, которые часто встречаются в почве. Любой человек, контактирующий с этой бактерией, потенциально может подвергаться риску заражения. Однако заболевание встречается редко, и пока неясно, почему после контакта с бактерией оно развивается далеко не у всех.
Исследования показывают, что следующие факторы могут повышать риск развития болезни Уиппла:
Возраст: заболевание, по-видимому, чаще встречается у людей в возрасте от 65 до 84 лет.
Контакт с почвой или сельскохозяйственными животными: исследования предполагают, что профессиональный контакт с почвой и сельскохозяйственными животными может повышать риск развития заболевания.
Генетические мутации (изменения): выявлена связь между болезнью Уиппла и геном, отвечающим за выработку белка IFR4. Этот белок участвует в развитии B-лимфоцитов, T-лимфоцитов и других клеток иммунной системы. Также обнаружена связь заболевания с мутациями гена HLA-B27 — гена человеческого лейкоцитарного антигена.
Ослабленная иммунная система: риск может быть выше при наличии заболеваний, влияющих на иммунитет, а также при приёме иммуносупрессивных препаратов.
Какие осложнения может вызвать болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла нарушает способность тонкого кишечника усваивать жиры, углеводы, витамины и другие питательные вещества из пищи.
Заболевание имеет прогрессирующий характер, то есть со временем может усугубляться и приводить к появлению новых, более серьёзных медицинских проблем.
К возможным осложнениям относятся:
Анемия — снижение количества эритроцитов.
Деменция.
Шум в сердце.
Окуломастикаторный миоритм — редкое неврологическое нарушение, при котором глаза и челюсть совершают непроизвольные повторяющиеся движения.
Плевральный выпот — скопление жидкости в пространстве между листками плевры.
Увеит — воспаление сосудистой оболочки глаза.
Болезнь Уиппла с поражением центральной нервной системы может представлять угрозу для жизни.
Как диагностируется болезнь Уиппла?
Сначала врач проводит физикальный осмотр, собирает анамнез и уточняет, какие изменения происходят с организмом в настоящее время и происходили ранее.
Для диагностики могут назначаться следующие исследования:
Общий анализ крови.
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР) для выявления бактерии T. whipplei.
Биопсия тонкого кишечника.
Как лечится болезнь Уиппла?
Для полного устранения бактерий, вызывающих болезнь Уиппла, может потребоваться длительное лечение.
Основные методы лечения включают:
Антибиотикотерапия: обычно лечение начинают с внутривенного введения антибиотиков в течение двух-четырёх недель. Затем пациент принимает антибиотики внутрь как минимум в течение следующих 12 месяцев.
Восполнение жидкости: для предотвращения обезвоживания могут вводиться внутривенные растворы. Также можно употреблять напитки с электролитами, чтобы восполнить потерю жидкости и солей.
Витамины и пищевые добавки: врач может рекомендовать дополнительные витамины и питательные вещества, чтобы компенсировать их недостаточное усвоение кишечником.
Каковы побочные эффекты лечения болезни Уиппла?
Антибиотики могут вызывать следующие побочные эффекты:
Диарея.
Головокружение.
Тошнота и рвота.
Кожная сыпь.
Грибковые инфекции, вызванные дрожжеподобными грибами.
Чего ожидать при болезни Уиппла?
Большинство людей с болезнью Уиппла начинают чувствовать себя лучше вскоре после начала лечения. Однако для полного восстановления тонкого кишечника может потребоваться до двух лет.
Во многих случаях лечение позволяет добиться выздоровления. Тем не менее заболевание может рецидивировать даже после завершения курса антибиотиков. Поэтому врач может рекомендовать регулярное длительное наблюдение и контрольные обследования.
Например, может быть рекомендована следующая периодичность проведения эзофагогастродуоденоскопии:
Каждые шесть месяцев в течение первого года лечения.
Один раз в год в течение следующих трёх лет.
Один раз в три года в дальнейшем на протяжении всей жизни.
Конкретный график наблюдения определяется врачом с учётом состояния пациента и особенностей течения заболевания.
Можно ли предотвратить болезнь Уиппла?
Однозначно ответить на этот вопрос сложно. Бактерии, вызывающие болезнь Уиппла, широко распространены в окружающей среде, особенно в почве. Однако контакт с ними не обязательно приводит к развитию заболевания.
У людей с ослабленным иммунитетом или принимающих иммуносупрессивные препараты риск может быть выше. В таких случаях при работе с землёй и грязью рекомендуется пользоваться защитными перчатками и тщательно мыть руки после завершения работы.
Как ухаживать за собой при болезни Уиппла?
Самое важное — принимать антибиотики строго в соответствии с назначением врача.
Большинству пациентов необходимо продолжать антибиотикотерапию не менее года после постановки диагноза. В некоторых случаях может потребоваться более длительное лечение, в том числе пожизненный приём антибиотиков.
При болезни Уиппла организм может испытывать недостаток важных питательных веществ из-за нарушения их всасывания. Лечение помогает улучшить самочувствие, однако для полноценного восстановления может потребоваться консультация диетолога. Специалист поможет определить, какие продукты и напитки лучше включить в рацион.
Когда следует обратиться к врачу?
Необходимо обратиться к врачу, если после начала лечения симптомы болезни Уиппла сохраняются или вновь появляются после завершения терапии.
Своевременное обследование поможет определить причину сохраняющихся симптомов и при необходимости скорректировать лечение.
Почему заболевание называется болезнью Уиппла?
Заболевание и вызывающая его бактерия получили название в честь медицинского патолога Джорджа Х. Уиппла (George H. Whipple), который впервые описал симптомы болезни в 1907 году.
Более чем через 80 лет после этого исследователи смогли идентифицировать бактерию, вызывающую заболевание, и назвали её Tropheryma whipplei. Это название увековечивает вклад Уиппла в изучение болезни. Оно также образовано от греческих слов trophe — «питание» и eryma — «барьер», что отражает нарушение всасывания питательных веществ, характерное для заболевания.
Бактерии окружают нас повсюду — во внешней среде и внутри организма. В большинстве случаев микроорганизмы, с которыми мы сталкиваемся в повседневной жизни, не причиняют вреда. Болезнь Уиппла является редким исключением.
Это заболевание развивается после контакта с бактерией Tropheryma whipplei, которая широко распространена в почве. Контакт с ней возможен, например, во время работы или занятий садоводством. Однако далеко не у каждого человека, подвергшегося такому воздействию, развивается болезнь Уиппла.
К счастью, своевременная диагностика и правильно подобранное лечение во многих случаях позволяют добиться выздоровления.