Антисинтетазный синдром. Лечение и симптомы

Антисинтетазный синдром - это редкое аутоиммунное заболевание, которое возникает тогда, когда иммунная система вызывает воспаление во всем организме. Эксперты не знают, что именно его вызывает, и лечения от него не существует, но вы сможете контролировать свои симптомы с помощью комбинации лекарств и физиотерапии, а также легочной терапии.

Что такое антисинтетазный синдром

Антисинтетазный синдром - это редкое заболевание, вызывающее воспаление во всем организме. Это тип аутоиммунного заболевания.

Иммунная система состоит из органов и клеток, предназначенных для защиты тела. Аутоиммунное заболевание возникает тогда, когда иммунная система случайно атакует тело. До сегодня точно неясно, почему именно иммунная система это делает.

Антисинтетазный синдром может повлиять на:

• Мышцы.
• Суставы.
• Легкие.
• Кожу.
• Кровеносные сосуды.

Обратитесь к врачу, если вы заметили новые симптомы, такие как боль в суставах, изменения кожи или затрудненное дыхание.

Насколько редок антисинтетазный синдром

Антисинтетазный синдром встречается редко. Эксперты не уверены, насколько он редок, но, по их оценкам, в США им страдают менее 50 000 человек.

Точное число трудно оценить, поскольку ежегодно регистрируется очень мало случаев, и многие люди могут не получить диагноз, если их симптомы лечить как симптомы других заболеваний.

Симптомы антисинтетазного синдрома

Какие симптомы вы испытаете, зависит от того, где (и насколько серьезно) ваша иммунная система повреждает ткани внутри вашего тела.

Люди с антисинтетазным синдромом обычно имеют симптомы нескольких других заболеваний, включая:

• Миозит. Это хроническое (длительное) воспаление мышц, которое вызывает мышечную боль и слабость. Миозит также может ослабить мышцы горла, которые помогают глотать, что вызывает дисфагию (затрудненное глотание).
• Руки механика. Этот симптом проявляется утолщенной, потрескавшейся кожей на ладонях и боковых поверхностях пальцев.
• Интерстициальное заболевание легких (ИЛД). ИЛД повреждает ткани между небольшими воздушными мешочками в легких (альвеолами) и кровеносными сосудами вокруг них. Это вызывает одышку (диспноэ), сухой кашель, усталость и дискомфорт в груди.
• Полиартрит. Полиартрит - это медицинский термин, обозначающий артрит, поражающий пять или более суставов одновременно. Вы почувствуете боль в суставах, скованность и отек в пораженных суставах.
• Феномен Рейно (вторичный синдром Рейно). Феномен Рейно вызывает изменение цвета и онемение кончиков пальцев рук и ног, особенно в ответ на холод.
• Лихорадка. У некоторых людей с антисинтетазным синдромом развивается лихорадка, которая не связана с борьбой организма с инфекцией и не вызвана ею.

Что вызывает антисинтетазный синдром

Эксперты точно не знают, что именно вызывает антисинтетазный синдром. 

У большинства людей с этим синдромом в крови есть специфические антитела, которые могут указывать на то, что их иммунная система атакует их организм вместо того, чтобы защищать его. Врачи называют эти антитела аутоантителами.

Антитела - это белки, которые защищают организм, когда в него попадает нежелательное вещество. Они похожи на химические сигналы, которые иммунная система использует для обозначения вредных захватчиков, таких как бактерии или вирусы. Если у вас есть аутоиммунное заболевание, то ваша иммунная система может ошибочно вырабатывать и отправлять антитела, которые атакуют здоровые ткани.

У людей с антисинтетазным синдромом  обычно есть аутоантитела, которые атакуют ферменты, называемые тРНК-синтетазой. тРНК-синтетаза - это полезные ферменты, которые нужны организму для правильного функционирования.

Эксперты не знают, почему иммунная система начинает вырабатывать эти аутоантитела, но весьма вероятно, что у вас есть антисинтетазный синдром, если в вашей крови есть признаки этих аутоантител.

Они похожи на клочки бумаги и следы ожогов, оставшиеся на улице после того, как кто-то запускал фейерверки. Вы можете не знать, когда или почему кто-то запускал фейерверки возле вашего дома, но вы можете увидеть доказательства этого постфактум. И вместо взрывов и хлопков, которые не дают вам спать по ночам и пугают ваших питомцев, фейерверки антисинтетазного синдрома - это симптомы, которые вы испытываете.

Факторы риска антисинтетазного синдрома

Антисинтетазный синдром может развиться у любого человека, но женщины, и люди старше 50 лет имеют большую вероятность заболеть им.

Женщины в два раза чаще заболевают антисинтетазным синдромом, чем мужчины.

Как диагностируется антисинтетазный синдром

Врач диагностирует антисинтетазный синдром на основе ваших симптомов, физического осмотра и некоторых исследований.

Возможно, вам придется посетить ревматолога, врача, который специализируется на лечении аутоиммунных заболеваний. Он осмотрит ваше тело и спросит вас о ваших симптомах. Сообщите врачу, какие симптомы вы испытываете, когда вы впервые их заметили и есть ли что-то, что их ухудшает.

Вам также понадобится несколько исследований, чтобы подтвердить наличие у вас антисинтетазного синдрома, а также исключить другие заболевания, вызывающие похожие симптомы.

Какие исследования используют врачи для диагностики антисинтетазного синдрома

Не существует одного какого-то исследования, которое может точно подтвердить наличие у вас антисинтетазного синдрома. Диагностика его обычно является частью дифференциальной диагностики. Это означает, что ваш врач, вероятно, назначит вам несколько исследований, чтобы определить, что вызывает ваши симптомы, прежде чем исключить другие заболевания и диагностировать у вас антисинтетазный синдром. Некоторые исследования, которые вам могут понадобиться, включают в себя:

• Анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работает ваша иммунная система, и проверить наличие аутоантител, которые являются признаком антисинтетазного синдрома. Анализы крови также могут показать повышенный уровень определенных ферментов в крови, что означает, что что-то повреждает мышцы.
• Анализы мочи для проверки функции почек и исследования мочи на наличие признаков инфекции или других проблем, которые могут вызывать ваши симптомы.
• Тесты функции легких для определения степени поражения легких и дыхательной системы.
• Компьютерная томография (КТ) или другие визуальные тесты для получения изображений тканей и органов внутри тела.
• Электромиография (ЭМГ) для проверки функции мышц.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженных мышц для проверки на наличие воспаления.
• Биопсия мышечной или легочной ткани.

Как лечится антисинтетазный синдром

Лекарства от антисинтетазного синдрома не существует, но ваш лечащий врач поможет вам подобрать комбинацию методов лечения, которая справится с симптомами, уменьшит их влияние на вашу повседневную жизнь и сведет к минимуму повреждение органов.

Какие методы лечения вам понадобятся, зависит от того, где именно у вас проявляются симптомы и насколько они серьезны. Некоторые распространенные методы лечения включают в себя:

• Кортикостероиды. Кортикостероиды - это рецептурные препараты, которые снимают боль и уменьшают отек. Врачи часто используют кортикостероиды вместе с иммунодепрессантами.
• Иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты не дают иммунной системе повреждать здоровые клетки и ткани. Какие лекарства вам понадобятся, зависит от того, какой именно из ваших органов поражен. Распространенные иммунодепрессанты включают в себя метотрексат, азатиоприн и микофенолят. Вам также могут понадобиться циклофосфамид, ритуксимаб или такролимус.
• Методы лечения интерстициального заболевания легких. Вам могут понадобиться лекарства для улучшения дыхания или кислородная терапия, если вам нужен дополнительный кислород. Вы можете работать со специалистом по легким, чтобы контролировать свое дыхание.
• Физиотерапия. Физиотерапевт поможет вам улучшить физические движения вашего тела. Он может помочь вам справиться с мышечными симптомами или предложить дыхательные упражнения для укрепления легких. Вам также может потребоваться легочная реабилитация.

Возможно ли предотвратить антисинтетазный синдром

Поскольку эксперты не уверены, что именно его вызывает или увеличивает риск, то и способа предотвратить антисинтетазный синдром не существует.

Чего вам стоит ожидать, если у вас антисинтетазный синдром

Ваш лечащий врач подберет для вас комбинацию методов лечения, которая поможет вам справиться с симптомами.

Антисинтетазный синдром - это хроническое заболевание. Это означает, что вам нужно будет контролировать свои симптомы в течение длительного времени (возможно, всю оставшуюся жизнь).

Является ли антисинтетазный синдром фатальным

Антисинтетазный синдром, обычно, не фатален. Люди, живущие с ним, не имеют другой ожидаемой продолжительности жизни. Большинство людей живут с ним всю оставшуюся жизнь, но могут контролировать свои симптомы с помощью лечения.

Он может быть фатальным, если у вас тяжелое интерстициальное заболевание легких или другое осложнение, которое влияет на вашу дыхательную систему, но это бывает редко. Ваш лечащий врач расскажет вам, чего ожидать и какие меняющиеся симптомы могут быть ранними признаками серьезных осложнений дыхания.

Когда вам следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появились новые симптомы или если старые симптомы стали ухудшаться. Поговорите со своим врачом, если вам кажется, что ваше лечение не справляется с вашими симптомами так же хорошо, как раньше, или если ваши симптомы начинают мешать вам выполнять все ваши обычные действия.

Когда вам следует обратиться в отделение неотложной помощи

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по номеру местной службы экстренной помощи, если у вас есть какие-либо из следующих симптомов:

• Внезапное затруднение дыхания.
• Сильная одышка (вы чувствуете, что не можете отдышаться).
• Посинение кожи, губ или ногтей (цианоз).
• Боль или тяжесть в груди.

Какие вопросы вам следует задать вашему лечащему врачу

• У меня антисинтетазный синдром или другое аутоиммунное заболевание?
• Какие анализы мне понадобятся?
• Какие наилучшие методы лечения для устранения моих симптомов?
• Понадобится ли мне физиотерапия и лëгочная терапия?
• Какой риск серьезных осложнений со стороны легких?

Дополнительные распространенные вопросы

Какие другие названия антисинтетазного синдрома? 

Медицинские работники иногда называют антисинтетазный синдром другими названиями, включая:

• Синдром дефицита антисинтетазы.
• САС. 
• Синдром АС.
• Синдром анти-Jo1.

Все это разные названия одного и того же заболевания.

Антисинтетазный синдром - это редкое заболевание, которое возникает тогда, когда иммунная система повреждает организм вместо того, чтобы защищать его. Поговорите со своим врачом о методах лечения, которые минимизируют влияние симптомов на вашу повседневную деятельность.

Жизнь с аутоиммунным заболеванием может быть крайне утомительной. Может казаться, что ваше тело вас подводит или предает. Спросите своего врача о ресурсах психического здоровья, если вы чувствуете, что вам нужна помощь в адаптации к изменениям в вашей повседневной жизни или стратегиях преодоления. Совершенно нормально чувствовать себя расстроенным, но вам не нужно справляться с этим самостоятельно.