Сирингомиелия: симптомы и лечение

Сирингомиелия - это заболевание, при котором в спинном мозге образуется киста, заполненная спинномозговой жидкостью (СМЖ), называемая сиринксом. Сиринкс может сдавливать спинной мозг и вызывать неврологические симптомы.

Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия - это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется заполненная жидкостью киста, называемая сиринксом. Со временем сиринкс может увеличиваться и удлиняться, что приводит к повреждению спинного мозга, а также к сдавливанию и травме нервных волокон, которые передают информацию от мозга к остальной части тела и наоборот.

Жидкость в кисте - это спинномозговая жидкость (СМЖ). Обычно эта жидкость окружает и защищает головной и спинной мозг. СМЖ также заполняет соединенные полости в центре мозга, называемые желудочками, которые продолжаются до небольшого центрального канала, который, в свою очередь, проходит по всей длине спинного мозга.

Если у вас сирингомиелия, то СМЖ собирается в тканях спинного мозга, расширяет центральный канал и образует сиринкс. Обычно сиринкс развивается тогда, когда нарушается нормальный поток СМЖ вокруг спинного мозга или нижнего ствола мозга. Когда сиринксы поражают ствол мозга, то это заболевание называется сирингобульбией.

Верхние отделы спинного мозга (шейный и грудной) часто поражаются сирингомиелией.

Кого может поразить сирингомиелия

Большинству людей диагноз “сирингомиелия” ставят в возрасте от 20 до 50 лет, но она может развиться и у маленьких детей или пожилых людей.

Насколько распространена сирингомиелия

Сирингомиелия встречается редко. Она поражает примерно 8 из 100 000 человек и составляет до 5% случаев параплегии (паралича ног и нижней части тела).

Симптомы сирингомиелии

Симптомы сирингомиелии обычно проявляются медленно и ухудшаются в течение многих лет. У некоторых людей может быть небольшой сиринкс в течение длительного времени без каких-либо симптомов. Симптомы также различаются в зависимости от того, где именно вдоль позвоночника формируется сиринкс, насколько он большой и как далеко он простирается. Симптомы могут проявляться на одной или обеих сторонах тела, а также быть легкими или тяжелыми.

Симптомы сирингомиелии включают в себя:

• Головные боли.
• Боль в руках, шее, в середине спины или ногах (радикулопатия).
• Прогрессирующую слабость и атрофию мышц рук и/или ног.
• Мышечные спазмы или напряжение в спине, плечах, шее, руках или ногах.
• Потерю чувствительности к боли или температуре, особенно в руках.
• Онемение или покалывание в руках и/или ногах.
• Нарушения равновесия и трудности при ходьбе.
• Потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем.
• Нарушения половой функции.

В дополнение к вышеперечисленным симптомам, симптомы сирингомиелии, характерные для детей, включают в себя:

Сколиоз (искривление позвоночника).

Ходьбу на цыпочках.

Если вы или ваш ребенок испытываете эти симптомы, то важно как можно скорее обратиться к врачу.

Что вызывает сирингомиелию

Ученые пока не знают точной, глубинной причины образования сиринкса. Большинство теорий предполагают, что наиболее вероятной причиной является обструкция или нарушение оттока спинномозговой жидкости (СМЖ).

Существует две основные группы сопутствующих причин сирингомиелии: врожденные (присутствующие с рождения) и приобретенные (развивающиеся в более позднем возрасте).

Врожденные причины сирингомиелии

Большинство случаев сирингомиелии связаны с аномалией Киари 1-го типа, которая возникает тогда, когда нижняя часть мозжечка простирается в отверстие (большое затылочное отверстие) у основания черепа. Спинной мозг обычно проходит через это отверстие. Эта структурная проблема препятствует нормальному току спинномозговой жидкости.

В большинстве случаев аномалия Киари присутствует при рождении (врожденная), но у людей с аномалией Киари 1-го типа может не быть никаких симптомов или они могут не проявиться до подросткового или взрослого возраста.

Другие врожденные причины сирингомиелии включают в себя:

• Миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле (также известное как открытая спинномозговая грыжа) - это врожденный дефект, при котором позвоночник и позвоночный канал не закрываются до рождения. Это тип дефекта нервной трубки (ДНТ).
• Синдром фиксированного спинного мозга. Синдром фиксированного спинного мозга - это редкое неврологическое заболевание, при котором спинной мозг прикреплен к окружающим тканям позвоночника. Это часто связано со спинномозговой грыжей и сколиозом.

Приобретенные причины сирингомиелии

Приобретенные (развившиеся в более позднем возрасте) причины сирингомиелии включают в себя:

• Повреждения спинного мозга. Сирингомиелия, возникающая в результате травмы спинного мозга, иногда называется посттравматической сирингомиелией. Развитие посттравматической сирингомиелии может произойти через много месяцев или лет после первоначальной травмы. Обычно это происходит из-за накопления рубцовой ткани, которая блокирует поток цереброспинальной жидкости.
• Опухоли спинного мозга. Опухоли спинного мозга, особенно гемангиобластомы и эпендимомы, могут нарушать нормальную циркуляцию цереброспинальной жидкости, что приводит к сирингомиелии.
• Воспаление паутинной оболочки (арахноидит). Паутинная оболочка является одной из оболочек, которая окружает и защищает спинной мозг. Воспаление этой оболочки может привести к сирингомиелии. Воспаление может быть вызвано такими заболеваниями, как саркоидоз, поперечный миелит и рассеянный склероз (РС).
• Менингит. Менингит - это инфекция мозговых оболочек, которые являются защитной оболочкой вокруг головного и спинного мозга. Менингит может привести к сирингомиелии.

В некоторых случаях сирингомиелия может развиться без какой-либо известной причины. Это называется идиопатическая сирингомиелия.

Как диагностируется сирингомиелия

Чтобы диагностировать сирингомиелию, ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет физический осмотр, уделяя особое внимание неврологической функции. Он может направить вас к неврологу, врачу, который специализируется на расстройствах мозга и нервной системы.

Ваш лечащий врач, скорее всего, назначит вам визуализирующие  исследования позвоночника или мозга. В некоторых случаях врачи обнаруживают сирингомиелию случайно во время визуализирующих исследований, которые были назначены по другой медицинской причине.

Какие исследования будут проведены для диагностики этого заболевания

Если ваш лечащий врач подозревает у вас сирингомиелию, то он может порекомендовать одно или несколько из следующих исследований:

• МРТ (магнитно-резонансная томография). МРТ является наиболее надежным способом диагностики сирингомиелии. МРТ делает подробные снимки структур внутри тела с помощью большого магнита и компьютера. С помощью этого исследования ваш лечащий врач сможет определить, есть ли в позвоночнике сиринкс или другая аномалия, например опухоль.  МРТ легко показывает местоположение, размер и протяженность сиринкса.
• Динамическая МРТ. Этот тип МРТ может показать поток спинномозговой жидкости (СМЖ) вокруг спинного мозга и внутри сиринкса. Для улучшения изображений МРТ может потребоваться контрастное вещество, которое вводится в одну из вен.
• Миелограмма с КТ. Если вы не можете пройти МРТ, то КТ - это следующий выбор. Миелограмма - это диагностический визуализирующий тест, который использует контрастное вещество и компьютерную томографию (КТ) для поиска проблем в позвоночном канале.

Как лечится сирингомиелия

Лечение сирингомиелии зависит от тяжести и прогрессирования симптомов.

Обычно врачи не лечат сирингомиелию, если она не вызывает никаких симптомов. Однако врачи рекомендуют тщательное наблюдение за сирингомиелией у невролога или нейрохирурга, поскольку симптомы могут со временем развиваться или ухудшаться. Наблюдение обычно включает в себя периодические МРТ-сканирования и неврологические обследования.

Для людей, испытывающих симптомы, общие цели лечения сирингомиелии являются следующими:

• Лечение основной причины сирингомиелии, если это возможно.
• Управление симптомами.
• Предотвращение дальнейшего повреждения спинного мозга путем восстановления надлежащего потока спинномозговой жидкости.

Лечение для устранения основной причины и предотвращения дальнейшего повреждения спинного мозга обычно включает в себя какой-либо тип хирургического вмешательства. Общие методы лечения симптомов включают в себя:

• Обезболивание и медикаменты.
• Физиотерапию и реабилитацию.
• Ограничение определенных видов деятельности, особенно тех, которые вызывают нагрузку на позвоночник, например, подъема тяжестей и прыжков.

Виды хирургии сирингомиелии

Если у вас сирингомиелия, которая вызывает симптомы, или сиринкс становится больше, то ваш невролог или нейрохирург, скорее всего, порекомендует операцию. Существует две основные формы хирургии: восстановление нормального тока спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга и прямой дренаж сиринкса. Тип хирургического лечения зависит от того, что именно вызывает симптомы. 

Хирургические вмешательства включают в себя:

• Лечение мальформации Киари. Целью хирургического вмешательства при мальформации Киари является обеспечение большего пространства у основания черепа и верхней части шеи, что снижает давление на головной и спинной мозг и восстанавливает нормальный поток спинномозговой жидкости. Наиболее распространенная операция для этого называется декомпрессией задней черепной ямки. При этой процедуре нейрохирург создает пространство, удаляя небольшие фрагменты кости в задней части черепа. Хирургическое вмешательство может позволить сиринксу дренироваться, иногда становясь меньше или даже полностью исчезая. Симптомы могут уменьшиться, даже если сиринкс останется того же размера или уменьшится лишь незначительно.
• Лечение или профилактика посттравматической сирингомиелии. В случае сирингомиелии, связанной с травмой или повреждением, главная цель - это предотвратить развитие или рост сиринкса в первую очередь. Эта операция называется экспансивной пластикой твердой мозговой оболочки и включает в себя удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и, иногда, добавление заплаты для расширения мембраны, которая окружает спинной мозг (твердую мозговую оболочку). Очищая и расширяя пространство вокруг спинного мозга, спинномозговая жидкость может течь так, как она это делает обычно.
• Устранение обструкции. Хирургическое удаление препятствий, таких как рубцовая ткань, кость из спинномозгового канала или опухоли, может помочь восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости. Если опухоль вызывает сирингомиелию, то ее удаление почти всегда устраняет сиринкс. В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать лучевую терапию для уменьшения опухоли.
• Дренирование сиринкса. Если нет определенной причины сиринкса, то ваш врач может порекомендовать дренировать его, особенно если он растет. Для выполнения этой процедуры нейрохирург вставляет в сиринкс дренаж, называемый стентом или шунтом. Стент (небольшая трубка) позволяет жидкости из спинного мозга дренироваться в пространство за его пределами. Аналогично, шунт состоит из гибкой трубки и клапана, который дренирует жидкость из сиринкса в другую часть тела, обычно в живот или грудь. Обе эти процедуры могут остановить прогрессирование симптомов.

После операции ваш врач оценит сиринкс, чтобы убедиться, что он стабилизируется или уменьшается в размерах, с помощью МРТ-сканирования.

Операция по поводу сирингомиелии часто может привести к уменьшению симптомов и стабилизации состояния у многих людей. Однако сирингомиелия может рецидивировать (возвратиться) после успешного лечения, что может потребовать дополнительных процедур.

Возможные осложнения операции по лечению сирингомиелии

Осложнения после операции по лечению сирингомиелии могут включать в себя:

• Утечки спинномозговой жидкости (СМЖ).
• Инфекции.
• Кровотечение.
• Дальнейшее повреждение спинного мозга.
• Рецидив сиринкса.

Важно обсудить эти риски и вероятность их возникновения с вашим нейрохирургом.

Можно ли предотвратить сирингомиелию

Хотя сирингомиелию, как правило, невозможно предотвратить, ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить ухудшение симптомов.

Прогноз (перспективы) для людей с сирингомиелией

Важно помнить, что сирингомиелия имеет широкий спектр симптомов, тяжести и причин. Кроме того, у разных людей могут быть разные скорости прогрессирования заболевания или же наоборот, регрессирование. Эти факторы затрудняют прогнозирование сирингомиелии.

Ранняя операция обычно минимизирует симптомы и имеет лучшие результаты. Хотя прогрессирование неврологических дефицитов обычно стабилизируется после хирургического лечения, а симптомы иногда уменьшаются, но все же у людей часто сохраняются симптомы.

В целом, диаметр сирингомиелии более пяти миллиметров и связанный с ним отек, обычно указывают на худший прогноз.

Миелопатия (повреждение спинного мозга из-за сильной компрессии) является серьезным осложнением и проблемой сирингомиелии. В конечном итоге она может привести к параплегии/квадриплегии, рецидивирующей пневмонии и дисфункции кишечника и мочевого пузыря.

Как вы можете позаботиться о себе, если у вас сирингомиелия

Если у вас сирингомиелия, рассмотрите следующие действия, чтобы помочь себе справиться с симптомами:

Избегайте действий, которые могут ухудшить ваши симптомы, например, подъема тяжестей, напряжения или приложения силы к позвоночнику (например, прыжков).

Рассмотрите возможность физиотерапии для решения проблем с подвижностью, мышечной слабостью или скованностью и болью.

Если у вас хроническая боль из-за сирингомиелии, поговорите со своим врачом о вариантах лечения.

Жить с сирингомиелией может быть устрашающе и стрессово, поэтому важно обратиться за психологической поддержкой к друзьям, семье и/или терапевту. Группа поддержки, состоящая из людей, которые также страдают сирингомиелией, может помочь вам чувствовать себя менее одиноким.

Когда вам следует обратиться к врачу по поводу сирингомиелии

Если вам поставили диагноз сирингомиелия, то вам необходимо регулярно посещать вашего лечащего врача для контроля симптомов и состояния сиринкса, независимо от того, проводилось ли вам хирургическое лечение или нет.

Узнать, что у вас заболевание спинного мозга, может быть ошеломляюще. Знайте, что вы не одиноки, и есть много ресурсов, которые могут вам помочь. Важно поговорить с врачом, который хорошо знаком с сирингомиелией, чтобы вы могли больше узнать о том, как она может на вас повлиять. Не бойтесь задавать вопросы вашему лечащему врачу, он всегда готов вам помочь.