ما هي متلازمة بروك-سبيجلر؟ ما هي الأعراض؟ كيفية العلاج؟

ما هي  متلازمة بروك-سبيجلر؟ ما هي الأعراض؟ كيفية العلاج؟ وسنتناول تفاصيل الموضوع في مقالنا الذي يحمل عنوان. متلازمة بروك شبيغلر. وهي حالة جلدية نادرة تسبب عادة أورامًا في الوجه والرقبة وفروة الرأس. عادة لا تكون هذه الأورام سرطانية، لكنها يمكن أن تؤدي في بعض الأحيان إلى السرطان. عادةً ما يرث الأشخاص متلازمة بروك-سبيجلر من آبائهم البيولوجيين. تحدث الأورام عادةً في سن المراهقة وفي العشرينات من عمرنا. على الرغم من أن متلازمة بروك-سبيغلر لا تختفي تمامًا، إلا أن الجراحة والعلاجات الأخرى يمكن أن تساعد

ما هي  متلازمة بروك-سبيجلر؟

 متلازمة بروك-سبيجلر هي نوع نادر من الأمراض الجلدية. تسبب متلازمة بروك-سبيجلر أورامًا في الوجه والرقبة وفروة الرأس. يمكن أن تنمو الأورام أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم. تميل إلى الظهور في سن المراهقة أو أوائل العشرينات

هذه الأورام عادة ما تكون غير سرطانية (حميدة). ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن تصبح سرطانية (خبيثة) مع مرور الوقت. يمكن أن تتحول الأورام الكبيرة غير السرطانية إلى تقرحات مفتوحة تشكل خطر العدوى

عادة ما يتم توريث متلازمة بروك-سبيجلر من الوالدين البيولوجيين (حالة وراثية). ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن رؤية هذه الحالة لدى الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة بروك-سبيجلر

عادةً ما يعالج الأطباء متلازمة بروك-شبيغلر بالجراحة. مع العلاج المناسب، يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بمتلازمة بروك-سبيجلر الاستمرار في العيش حياة كاملة ونشطة

ما هي الأسماء الأخرى لمتلازمة بروك-سبيجلر؟

وتسمى متلازمة بروك-سبيجلر أيضًا

ورم أنسيل-سبيجلر الأسطواني

متلازمة CYLD الجلدية (CCS)

ورم أسطواني عائلي (FC)

أورام الظهارة الثلاثية العائلية المتعددة (MFT)

متلازمة شبيغلر بروك

ما مدى شيوع متلازمة  بروك-سبيجلر؟

متلازمة بروك-سبيغلر هي حالة نادرة. يقدر الباحثون أن BSS يؤثر على شخص واحد تقريبًا من كل 100000 شخص

ما هي أعراض متلازمة  بروك-سبيجلر؟

الأعراض الرئيسية لمتلازمة بروك-شبيغلر هي نمو الأورام على الجلد. وعادة ما تظهر لأول مرة على الوجه والرقبة وفروة الرأس. الأورام مستديرة ويتراوح حجمها في الغالب بين 0.5 و 3 سم

بشكل عام، يتم اكتساب المزيد من الأورام بمرور الوقت. قد تنمو الأورام بشكل أكبر وتصبح مشوهة. غالبًا ما تكون مؤلمة ويمكن أن تسبب خللًا جنسيًا إذا تشكلت على جلد الأعضاء التناسلية. في بعض الأحيان تغطي الأورام فروة الرأس بأكملها ويمكن أن تسبب تساقط الشعر. هذه الأعراض يمكن أن تؤدي إلى الاكتئاب

قد يكون لديك أيضًا نتوءات بيضاء صغيرة (ميليا) على الجلد. الميليا غير ضارة ولكنها قد تكون مزعجة

ما هي أنواع أورام الجلد التي تعتبر جزءًا من متلازمة بروك-سبيجلر؟

تتضمن متلازمة بروك-سبيغلر ثلاثة أنواع رئيسية من أورام الجلد

الأورام الأسطوانية: تؤثر هذه العقيدات الناعمة ذات اللون الوردي عادة على بصيلات الشعر في فروة الرأس. يمكن أن تظهر الأورام الأسطوانية أيضًا على الوجه والأذنين، ونادرًا ما تظهر في الرئتين. وهي تختلف من بضعة ملليمترات (مم) إلى بضعة سنتيمترات. غالبًا ما تشكل الأورام الأسطوانية نمطًا منشارًا على فروة الرأس

الأورام الغدية الحلزونية: تظهر هذه العقيدات الصلبة على فروة الرأس والرقبة والجزء العلوي من الجسم. وتتراوح هذه من أقل من 1 سم إلى عدة سنتيمترات. غالبًا ما تكون زرقاء أو أسمر، ولكن يمكن أيضًا أن تكون رمادية أو وردية أو أرجوانية أو حمراء أو صفراء. الأورام الحميدة تكون مؤلمة في بعض الأحيان

ورم الظهارة المشعرة: تؤثر هذه العقيدات الصلبة اللامعة في الغالب على بصيلات الشعر على الوجه. وعادة ما تكون أصغر من 1 سم. يمكن أن تكون زرقاء أو بنية أو أسمر أو وردي أو أصفر

قد تكون بعض أورام متلازمة بروك-سبيجلر عبارة عن مزيج من اثنين أو أكثر من هذه الأنواع

كيف تؤثر متلازمة بروك-سبيجلر على أجزاء أخرى من الجسم؟

يمكن أن تنمو الأورام أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم. وهؤلاء على سبيل المثال؛

الخطوط الجوية التي يمكن أن تؤثر على التنفس

الأذنين التي يمكن أن تؤثر على السمع

العيون التي يمكن أن تؤثر على الرؤية

الأعضاء التناسلية التي يمكن أن تؤثر على الوظائف الجنسية

الفم والغدد اللعابية، مما قد يؤثر على القدرة على المضغ والبلع

ويمكن أن تؤثر أيضًا على الأنف وحاسة الشم

ما الذي يسبب متلازمة  بروك-سبيجلر؟

تسبب التغيرات الجينية (الطفرات) في جين  متلازمة بروك-سبيجلر. ولتطور هذا المرض الجلدي، يجب أن يحمل أحد الوالدين البيولوجيين هذه الطفرة الجينية

في حالات نادرة، تحدث هذه الطفرة الجينية تلقائيًا بعد الحمل (طفرة دي نوفو) دون وجود تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة بروك-سبيجلر. قد تكون الطفرة الجينية موجودة فقط في أجزاء معينة من الجسم وتسبب أورامًا جلدية قطعية

من يمكن أن يصاب بمتلازمة بروك-شبيغلر؟

يمكن أن يصاب الأشخاص من جميع الأعمار والأجناس والأجناس بمتلازمة بروك-سبيجلر. ومع ذلك، إذا كان أحد الوالدين يحمل الطفرة الجينية لمتلازمة بروك-شبيغلر، يكون الشخص أكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة

متلازمة بروك-سبيغلر هي اضطراب وراثي جسمي سائد. وهذا يعني أن أحد الوالدين حامل لمتلازمة بروك-شبيغلر وسوف تظهر عليه أعراض الحالة. لدى طفلهما فرصة بنسبة 50% للإصابة بمتلازمة بروك-شبيغلر

بالنسبة لمعظم الناس، تظهر الأعراض لأول مرة في مرحلة المراهقة أو الشباب. عادة ما يبدأ عدد الأورام في الزيادة في الثلاثينيات أو الأربعينيات. بشكل عام، تصاب النساء بالأورام أكثر من الرجال

كيف يتم تشخيص متلازمة  بروك-سبيجلر؟

سيطرح الطبيب أولاً أسئلة حول الأعراض والتاريخ الطبي والتاريخ الطبي للعائلة. سيقوم هو أو هي أيضًا بإجراء الفحص البدني

إذا اشتبه الطبيب في الإصابة بمتلازمة بروك-سبيجلر، فسوف يقوم بإجراء خزعة من الجلد. يتم أخذ عينة من الخلايا الموجودة داخل الورم. ثم يتم إرسال العينة إلى المختبر لفحصها تحت المجهر

قد يوصي الطبيب أيضًا بإجراء الاختبارات الجينية. يمكن لهذا الاختبار اكتشاف التغيرات في الجينات التي تسبب متلازمة بروك-سبيجلر

هل يمكن علاج متلازمة بروك-سبيجلر بشكل كامل؟

لسوء الحظ، لا يوجد علاج لمتلازمة بروك-سبيجلر يمكنه القضاء عليها تمامًا. ولكن هناك بعض العلاجات لإزالة الأورام ومنع تفاقم متلازمة بروك-سبيجلر

كيف يتم علاج متلازمة بروك-سبيجلر؟

قد يوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة الأورام. يستخدمون سكينًا حادًا (مشرطًا) لقطع الأورام (الاستئصال الجراحي). سيحاول الطبيب حماية الجلد المحيط أو فروة الرأس قدر الإمكان

إذا كانت هناك حاجة إلى إزالة مناطق كبيرة من فروة الرأس، فقد يوصي الطبيب بتطعيم الجلد بسماكة مقسمة. سيقوم الجراح بإزالة طبقة من الجلد من منطقة أخرى من الجسم، عادة ما تكون الأرداف أو أعلى الفخذ. يستخدم هذا الجلد لإغلاق الجروح ومساعدتها على الشفاء

تشمل الإجراءات الأخرى لعلاج متلازمة بروك-سبيغلر ما يلي

إعادة التسطيح بالليزر بثاني أكسيد الكربون، حيث يقوم الليزر بإزالة طبقات رقيقة من الجلد دون الإضرار بالأنسجة المحيطة

العلاج بالتبريد، حيث يؤدي البرد الشديد إلى تجميد أنسجة الورم

، حيث تقوم أداة دوارة بإزالة الطبقة العليا من الجلد

التجفيف الكهربائي، حيث يقوم التيار الكهربائي بتجفيف الأنسجة في الأورام

التنظير، حيث يقوم التيار الكهربائي بتدمير الأورام

، وهي طريقة يتم فيها حرق الورم بواسطة إبرة صغيرة ذات نبض كهربائي وتدميره

جراحة موس، حيث يقوم الجراح بقطع الورم مع حدود الأنسجة السليمة المحيطة به للاختبار

العلاج الضوئي الديناميكي، حيث يقوم الضوء بتنشيط الأدوية (المحسسات الضوئية) لتدمير الأورام

قد يوصي الطبيب أيضًا بأدوية يمكن أن تساعد في منع نمو الأورام

كيف يمكن تقليل خطر الإصابة بمتلازمة بروك-سبيجلر؟

لسوء الحظ، لا يمكن تقليل خطر الإصابة بمتلازمة بروك-سبيجلر، ولكن العلاج يمكن أن يساعد في تقليل عدد وحجم الأورام لديك

ما الذي يمكن توقعه بالنسبة لأولئك الذين يعانون من متلازمة بروك-شبيغلر؟

تعد متلازمة بروك سبيجلر مشكلة صحية مدى الحياة، ولكن يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة بروك سبيجلر أن يعيشوا حياتهم على أكمل وجه

يصاب حوالي 5% إلى 10% من الأشخاص المصابين بمتلازمة بروك-سبيجلر بأورام خبيثة. يتعرض الأشخاص المصابون بمتلازمة بروك-سبيجلر لخطر متزايد للإصابة بما يلي

السرطانات الغدية

سرطان الخلايا القاعدية

سرطان الغدد اللعابية، مثل سرطان الكيسي الغداني

سرطان ساركوماتويدي

سرطانة حرشفية الخلايا

هل تتكرر متلازمة بروك-سبيجلر؟

تكرار الأورام أمر شائع. قد تكون هناك حاجة إلى مزيد من الجراحة أو العلاجات الأخرى لإزالة الأورام الجديدة

كيف يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة بروك-سبيجلر الاعتناء بأنفسهم؟

يمكن لأي شخص أن يستمر في الاعتناء بنفسه عن طريق إجراء فحوصات جلدية متكررة من طبيب الأمراض الجلدية. يجب إجراء فحص الجلد مرة واحدة على الأقل في السنة. يجب على بعض الأشخاص الذين يعانون من الأورام المتكررة رؤية الطبيب كل ثلاثة أو أربعة أشهر. ويمكن للشخص أيضًا إجراء فحص جلدي ذاتي مرة واحدة شهريًا

بالإضافة إلى ذلك، يجب استخدام واقي الشمس للمساعدة في منع الجلد المتضرر من الشمس وسرطان الجلد

متى يكون من الضروري زيارة الطبيب؟

يجب مراجعة الطبيب فورًا في حالة ملاحظة أي كتلة بالطرق التالية

مُؤلِم

نزيف

تغيير اللون

تلقائي

ظهور مثل الجرح (القرحة)

إذا كانت إحدى النساء تخطط للحمل، فقد ترغب في التحدث مع طبيبها حول الاستشارة الوراثية

ما هو الفرق بين متلازمة بروك-شبيغلر والورم الليفي العصبي؟

تعد كل من متلازمة بروك-سبيجلر والورم الليفي العصبي من الحالات الوراثية التي تسبب في المقام الأول أورامًا حميدة. ولكن في حين أن متلازمة بروك-سبيغلر تسبب أورامًا في الجلد بشكل رئيسي، فإن الورم العصبي الليفي يسبب أورامًا في الجلد وتحت الجلد وعلى طول الأعصاب

هناك ثلاثة أنواع من الورم العصبي الليفي

الورم الليفي العصبي من النوع : تتشكل الأورام (الورم الليفي العصبي) على الجلد أو تحته

الورم الليفي العصبي من النوع 2 : تتشكل الأورام (الأورام الشفانية) في أعصاب الدماغ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المحيطي). تؤثر هذه الأورام عادة على الأعصاب التي تتحكم في السمع (الأعصاب السمعية)

الورم الشفاني: هذا هو تكوين الأورام الشفانية على الأعصاب في الجهاز العصبي المحيطي. هذه الأورام عادة لا تؤثر على أعصابك السمعية

قد تكون الإصابة بأورام الجلد، خاصة في الوجه والرأس، أمرًا مزعجًا للغاية. على الرغم من أن أورام متلازمة بروك-سبيغلر عادة ما تكون حميدة، إلا أنها يمكن أن تنتشر مع مرور الوقت. على الرغم من أن الأطباء قد يوصيون بعلاجات مثل الجراحة لإزالة هذه الأورام، إلا أن الأورام قد تنمو مرة أخرى. تساعد فحوصات الجلد المتكررة الأطباء على اكتشاف الأورام الخبيثة في مرحلة مبكرة. مع العلاج، يصبح من الممكن العودة إلى الأنشطة اليومية مع قدر أقل من القلق