В этой статье мы подробно рассмотрим тему: «Омфалоцеле: что это такое? Каковы симптомы? Как лечится?». Омфалоцеле — это состояние, при котором органы брюшной полости ребенка развиваются вне живота. У детей с омфалоцеле также могут присутствовать другие сопутствующие нарушения здоровья. Операция при омфалоцеле устраняет дефект и помещает органы обратно в брюшную полость. При крупном омфалоцеле может потребоваться поэтапное хирургическое лечение.
Что такое омфалоцеле?
Омфалоцеле — это врожденный порок развития (присутствующий при рождении), при котором органы брюшной полости ребенка выходят наружу через отверстие в области пупка. Прозрачная оболочка, состоящая из брюшины, покрывает эти органы. Омфалоцеле развивается до рождения, в утробе матери:
- От 6 до 10 недель: На ранних сроках беременности по мере роста плода кишечник выпячивается в пуповину. Это выпячивание является нормой.
- К 11-й неделе: В норме кишечник возвращается обратно в брюшную полость. Если этого не происходит, развивается омфалоцеле.
Более чем у двух третей младенцев с омфалоцеле также могут наблюдаться аномалии развития следующих структур:
- Позвоночник.
- Пищеварительная система.
- Сердце.
- Мочевыделительная система.
- Конечности.
Другое название омфалоцеле — экзомфалос.
Каковы виды омфалоцеле?
Омфалоцеле может быть малым или большим (гигантским):
- Малое омфалоцеле: Из брюшной полости выходит часть кишечника. Диаметр дефекта составляет менее 5 сантиметров.
- Большое омфалоцеле: Из брюшной полости выходит большинство органов (включая кишечник, печень и селезенку). Диаметр дефекта превышает 5 сантиметров. Врачи также называют это гигантским омфалоцеле.
Насколько распространено омфалоцеле?
В Соединенных Штатах примерно 1 из 4200 младенцев
рождается с омфалоцеле.
Почему у младенцев развивается омфалоцеле?
В период между 6-й и 10-й неделями беременности кишечник по мере роста выпячивается в пуповину. Это нормальный процесс. К 11-й неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость. Если этого не происходит, возникает омфалоцеле. Специалисты точно не знают, почему у одних детей развивается омфалоцеле, а у других нет, и можно ли что-то сделать во время беременности для его предотвращения.
Каковы факторы риска развития омфалоцеле?
Исследователи продолжают изучать факторы риска омфалоцеле. На вероятность рождения ребенка с омфалоцеле могут влиять следующие факторы:
- Возраст матери старше 35 лет.
- Употребление алкоголя.
- Воздействие определенных химических веществ или токсинов. Некоторые исследования показывают, что воздействие определенных экологических факторов во время беременности, таких как пестициды или растворители, может повышать риск омфалоцеле.
- Генетика. Омфалоцеле иногда встречается в семейном анамнезе (наследуется), что указывает на возможный генетический компонент. Оно также связано с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 13, трисомия 18 и трисомия 21 (синдром Дауна).
- Состояние здоровья матери. Некоторые заболевания матери, такие как ожирение, диабет или артериальная гипертензия, могут повышать риск омфалоцеле.
- Дефицит питательных веществ у матери. Полноценный недостаток питания или дефицит некоторых витаминов во время беременности может увеличить риск омфалоцеле.
- Курение.
- Прием определенных лекарственных препаратов. Некоторые исследования показывают, что применение во время беременности определенных препаратов, таких как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) или некоторые средства для лечения бесплодия, может повышать риск омфалоцеле.
Каковы осложнения омфалоцеле?
У детей, рожденных с омфалоцеле, часто наблюдаются и другие осложнения. К ним относятся:
- Синдром Беквита-Видемана (состояние, приводящее к увеличению языка, высокому уровню инсулина и низкому уровню сахара в крови).
- Хромосомные аномалии.
- Пороки развития сердца.
- Замедленная работа кишечника при расщеплении и продвижении пищи.
- Недостаточное развитие легких (гипоплазия легких).
Врачи обычно обнаруживают омфалоцеле во время
беременности. Они подробно обсуждают состояние с родителями, включая лечение,
которое потребуется ребенку после рождения. Сразу после рождения медицинская
команда предпринимает необходимые шаги для защиты и лечения ребенка.
Как диагностируется омфалоцеле?
Врачи обычно диагностируют омфалоцеле во втором и третьем триместрах беременности с помощью пренатального УЗИ. На снимках видно, что органы развиваются за пределами брюшной стенки плода. При обнаружении этого порок врач, скорее всего, назначит фетальную эхокардиографию (УЗИ сердца плода) для поиска аномалий сердца до рождения. Иногда врачи не могут обнаружить омфалоцеле во время беременности. В этом случае проблема становится очевидной сразу после рождения. Медицинская бригада незамедлительно примет необходимые меры для сохранения здоровья ребенка.
Какие тесты могут потребоваться ребенку и будущей матери?
Если врач ставит диагноз развивающемуся плоду, на оставшийся период беременности могут потребоваться дополнительные исследования. Они могут включать:
- Амниоцентез: Во время амниоцентеза врач берет образцы околоплодных вод из матки. Затем эти воды исследуются на наличие хромосомных нарушений.
- Анализы крови: Врачи проверяют, не повышен ли в крови уровень альфа-фетопротеина. Печень плода вырабатывает этот белок, который затем попадает в кровь матери. Высокий уровень может указывать на необходимость более детального обследования плода.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): Это исследование может потребоваться для оценки состояния сердца, легких и других органов плода.
- УЗИ: Регулярное проведение УЗИ помогает врачу оценивать рост и развитие плода.
После рождения ребенка врач осмотрит омфалоцеле и
при необходимости назначит дополнительные тесты.
Как лечится омфалоцеле?
Лечение омфалоцеле зависит от многих факторов. К ним относятся:
- Гестационный возраст плода или неделя беременности, на которой родился ребенок.
- Общее состояние здоровья ребенка.
- Тяжесть состояния.
- Размер омфалоцеле.
- Целостность оболочки омфалоцеле.
Как лечится малое омфалоцеле?
При малом омфалоцеле хирурги проводят операцию
вскоре после рождения. Эта операция позволяет поместить органы обратно в
брюшную полость ребенка и закрыть дефект брюшной стенки, чтобы избежать
инфекции или повреждения тканей.
Как лечится большое омфалоцеле?
Если у ребенка имеется большое омфалоцеле с вовлечением множества органов, хирурги обычно проводят операцию поэтапно. Они постепенно, в течение нескольких дней или недель, возвращают органы обратно в брюшную полость ребенка. Чтобы предотвратить инфекцию, медицинская команда закрывает органы стерильным покрытием. Хирурги используют этот поэтапный подход при гигантском омфалоцеле, поскольку он является наиболее безопасным. Брюшная полость ребенка недостаточна по объему и еще не сформирована для того, чтобы вместить все органы одновременно. Кроме того, в стесненных условиях органы не смогут получать необходимый кровоток. Выжидание позволяет брюшной полости вырасти. В большинстве случаев для восстановления нормальной анатомии ребенку проводят повторную операцию в течение двух недель. Хирургу может потребоваться растянуть кожу живота, чтобы закрыть разрез. В некоторых случаях ребенку может понадобиться кожный лоскут для закрытия этой зоны. Кожный лоскут — это перемещение тканей хирургом из одной части тела в другую. У детей с омфалоцеле и недостаточно развитой брюшной полостью часто возникают затруднения дыхания, и им может потребоваться поддержка аппарата ИВЛ (искусственной вентиляции легких) до тех пор, пока они не смогут дышать самостоятельно.
Сможет ли ребенок нормально питаться после операции?
Когда ребенок готов отправиться домой, он, как
правило, уже питается обычным образом. При наличии других осложнений, таких как
проблемы с сердцем или легкими, может потребоваться питательный зонд. Однако
большинству детей эта поддержка не нужна.
Существуют ли ограничения по активности после операции?
Ребенок может выполнять действия, соответствующие
его возрасту и уровню развития.
Каков прогноз для детей с омфалоцеле?
Прогноз зависит от размера омфалоцеле, а также от наличия у ребенка других заболеваний. Если омфалоцеле является единственной проблемой со здоровьем, ожидания полнейшего восстановления ребенка очень высоки. Омфалоцеле часто сочетается с другими врожденными пороками развития. Эти состояния могут продолжать влиять на здоровье ребенка или приводить к осложнениям в будущем. Врач подробно объяснит все детали возможного течения заболевания.
Какова продолжительность жизни ребенка с омфалоцеле?
Общий уровень выживаемости младенцев, рожденных с
омфалоцеле, составляет 95%. Однако эту статистику определяют различные факторы,
включая наличие у ребенка сопутствующих заболеваний и то, какие системы
организма они затрагивают.
Врач готов помочь на каждом этапе этого пути. Он
является наиболее компетентным специалистом, который поможет разобраться в
сложившейся ситуации.
Можно ли предотвратить омфалоцеле?
Исследователи изучать способы предотвращения
развития омфалоцеле. Пока нет четких данных о том, можно ли что-то сделать во
время беременности для его профилактики.
В целом, для снижения вероятности осложнений беременности и периода новорожденности можно предпринять следующие шаги:
- Избегать употребления алкоголя.
- Отказаться от курения.
- Поддерживать здоровый вес.
Каким должно быть родоразрешение при омфалоцеле у ребенка?
Лучше всего, чтобы ребенок родился в больнице, где
есть необходимые специалисты и оборудование для оказания незамедлительной
помощи. Врач подробно обсудит варианты родоразрешения. В частности, при наличии
у ребенка гигантского омфалоцеле может потребоваться кесарево сечение.
Когда следует связаться с врачом ребенка?
После операции следует обратиться к врачу при обнаружении следующих симптомов:
- Выделения из раны.
- Повышение температуры (лихорадка).
- Рвота, особенно если рвотные массы имеют зеленый цвет (это может указывать на непроходимость кишечника).
- Покраснение в области раны.
Может ли омфалоцеле пройти самостоятельно?
В редких случаях очень маленькие омфалоцеле могут закрыться самостоятельно. Однако в большинстве ситуаций детям с этим состоянием требуется операция. Известие о том, что у ребенка имеется врожденное заболевание, такое как омфалоцеле, может звучать пугающе, а возникающая неопределенность лишь усиливает стресс во время беременности. Медицинская команда находится рядом, чтобы поддержать вас на этом этапе. Не стесняйтесь задавать вопросы и доверьтесь специалистам. Команда объяснит, чего ожидать во время родов, и подробно изложит соответствующий план ухода за ребенком.