Что такое первичный билиарный холангит?
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это заболевание печени, поражающее желчные протоки, проходящие внутри печени. Это заболевание постепенно разрушает желчные протоки и затрудняет отток желчи по ним. Желчь накапливается в печени, что приводит к повреждению тканей. Со временем здоровая ткань замещается рубцовой тканью, и функция печени постепенно нарушается. Это состояние называется циррозом. Ранее первичный билиарный холангит назывался первичным билиарным циррозом.
Что означает термин «первичный билиарный холангит»?
«Холангит» означает воспаление желчных протоков. «Билиарный» означает относящийся к желчным протокам, а «первичный» — первичный, то есть возникающий самостоятельно.
Это означает, что воспаление желчных протоков непосредственно связано с самим заболеванием. При этом отсутствует другое заболевание, например инфекция или закупорка, которое являлось бы причиной воспаления. Поскольку воспаление не развивается в ответ на определённый раздражитель, организм не получает сигнала о том, когда его необходимо прекратить.
Как первичный билиарный холангит влияет на организм?
Хроническое воспаление со временем повреждает ткани организма. Временное воспаление может быть частью нормального процесса заживления, однако длительно сохраняющееся воспаление приводит к чрезмерной реакции восстановления в виде образования рубцовой ткани. Когда желчные протоки повреждаются рубцовой тканью, они сужаются и деформируются, что препятствует оттоку желчи. Желчь накапливается в печени, вызывая воспаление и в конечном итоге образование рубцовой ткани (цирроз).
Является ли первичный билиарный холангит серьёзным заболеванием?
Первичный билиарный холангит является хроническим и прогрессирующим заболеванием, то есть он не проходит самостоятельно и со временем может ухудшаться. Заболевание медленно прогрессирует в несколько стадий. На начальном этапе человек может не замечать никаких симптомов. Однако в конечном итоге заболевание может привести к печёночной недостаточности, которая без трансплантации печени представляет угрозу для жизни.
К счастью, медикаментозное лечение помогает замедлить прогрессирование заболевания, и не у всех пациентов оно достигает этой стадии.
В чём разница между первичным билиарным холангитом и первичным склерозирующим холангитом?
Эти два заболевания имеют много общего. Одно из основных различий заключается в том, что первичный билиарный холангит поражает преимущественно желчные протоки внутри печени (внутрипечёночные желчные протоки). Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) поражает все желчные протоки, включая желчные протоки за пределами печени (внепечёночные желчные протоки).
Эти два заболевания обычно встречаются у разных групп пациентов. Кроме того, первичный билиарный холангит поддаётся медикаментозному лечению, тогда как для первичного склерозирующего холангита эффективного метода лечения в настоящее время не существует.
Кого поражает первичный билиарный холангит?
Это заболевание преимущественно поражает женщин и встречается у женщин примерно в 10 раз чаще, чем у мужчин. Большинству пациентов диагноз устанавливается после 40 лет. Заболевание чаще встречается в Шотландии, Скандинавии и северо-восточных регионах Англии.
Кроме того, оно чаще встречается у людей, имеющих личный или семейный анамнез аутоиммунных заболеваний. Это позволяет предполагать, что заболевание может иметь частично генетическую природу.
Каковы симптомы первичного билиарного холангита?
У многих людей с первичным билиарным холангитом на ранних стадиях заболевания симптомы отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания начинают появляться симптомы, связанные с поражением желчных путей.
Наиболее ранними и наиболее распространёнными симптомами первичного билиарного холангита являются:
- Усталость (65%).
- Зуд кожи (55%).
Выраженность этих симптомов может различаться у разных людей. Они могут появиться на ранней или поздней стадии заболевания и быть лёгкими или тяжёлыми на любом этапе. Характер проявления симптомов, по-видимому, не связан напрямую со степенью прогрессирования заболевания. Однако некоторые исследования показывают, что более выраженные симптомы на ранних стадиях заболевания могут свидетельствовать о более быстром прогрессировании заболевания в целом.
Каковы осложнения заболеваний желчных путей?
Заболевания желчных путей могут оставаться незаметными на ранних стадиях, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться осложнения. Желчь, которая не может нормально оттекать, начинает попадать в кровоток, что способствует развитию заболевания. Кроме того, желчь не поступает в необходимом количестве в пищеварительную систему, где она необходима для нормального пищеварения.
На поздних стадиях рубцовая ткань, образующаяся в печени, начинает влиять на кровеносные сосуды, проходящие через печень, что приводит к развитию портальной гипертензии.
Мальабсорбция жиров
При недостаточном количестве желчи в пищеварительной системе нарушаются расщепление и всасывание жиров.
Мальабсорбция жиров может привести к:
- Повышению уровня холестерина в крови.
- Отложению жиров под кожей.
- Жирному стулу или диарее.
- Потере веса.
- Снижению уровня жирорастворимых витаминов A, D, E и K.
- Остеопорозу (из-за нарушения всасывания жирорастворимого витамина D).
Портальная гипертензия
Когда рубцовая ткань в печени начинает препятствовать кровотоку через кровеносные сосуды печени, развивается портальная гипертензия — повышение давления в воротной вене и её ветвях.
Портальная гипертензия может привести к:
- Увеличению печени.
- Увеличению селезёнки.
- Более частым простудным заболеваниям и инфекциям (из-за снижения иммунной защиты).
- Повышенной склонности к кровотечениям и образованию кровоподтёков (тромбоцитопения).
- Сосудистым «звёздочкам» (красным кровеносным сосудам под поверхностью кожи, имеющим вид паутины).
- Расширению вен пищевода и брюшной полости (варикозному расширению вен).
- Желудочно-кишечным кровотечениям.
- Скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).
- Отёкам нижней части тела.
- Периодическому помутнению сознания (из-за накопления токсинов в крови).
Каковы причины первичного билиарного холангита?
Считается, что при первичном билиарном холангите иммунная система атакует клетки, выстилающие желчные протоки внутри печени, что приводит к воспалению. Иммунная система ведёт себя так, как будто ошибочно принимает эти клетки за чужеродные агенты. Такое состояние называется аутоиммунным заболеванием.
Иммунная система начинает автоматически уничтожать здоровые клетки без очевидной причины или без регулирующего механизма, который указывал бы, когда этот процесс необходимо остановить. Хроническое воспаление приводит к образованию рубцовой ткани.
Точные причины возникновения аутоиммунных заболеваний неизвестны. Предполагается наличие генетического фактора. У людей с аутоиммунными заболеваниями часто имеется семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, и у одного человека нередко диагностируется несколько аутоиммунных заболеваний.
Также предполагается роль факторов окружающей среды. Иными словами, определённый фактор внешней среды может спровоцировать развитие заболевания. Это может быть воздействие какого-либо химического вещества или инфекция.
Как диагностируется первичный билиарный холангит?
Врач расспрашивает пациента о медицинском анамнезе и симптомах и проводит физикальное обследование. Затем исследуется образец крови для выявления признаков первичного билиарного холангита.
Особое внимание уделяется определению специфических антител, связанных с первичным билиарным холангитом, — антимитохондриальных антител (АМА). Также оценивается повышенный уровень печёночных ферментов, свидетельствующий о нагрузке на печень, особенно уровень щелочной фосфатазы.
Если результаты анализов указывают на первичный билиарный холангит, врач затем назначает визуализацию печени и желчевыводящей системы. Это помогает исключить другие возможные причины симптомов, а также определить степень прогрессирования заболевания.
Обычно первым выполняется простой метод визуализации, например УЗИ органов брюшной полости. Однако в некоторых случаях для получения более подробных изображений может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ).
Примерно у 5% людей с первичным билиарным холангитом тест на АМА отрицательный, несмотря на наличие других признаков и симптомов заболевания. В таком случае врач может назначить биопсию печени для подтверждения диагноза первичного билиарного холангита.
Эта процедура обычно может выполняться у постели пациента с использованием иглы, вводимой в печень. С помощью иглы берётся очень небольшой образец ткани, который затем направляется в лабораторию для исследования под микроскопом.
Как лечится первичный билиарный холангит?
Врачи используют следующие методы лечения первичного билиарного холангита.
Медикаментозное лечение
На сегодняшний день полного излечения от первичного билиарного холангита не существует. Однако медикаментозное лечение может замедлить прогрессирование заболевания и улучшить его течение.
Урсодезоксихолевая кислота (УДХК, UDCA) — это желчная кислота, которая может способствовать выведению желчи из печени и уменьшать повреждение печени. Она эффективна примерно у половины людей с первичным билиарным холангитом, особенно на ранних стадиях заболевания.
Для пациентов, которым не помогает УДХК, врачи иногда могут рекомендовать другую желчную кислоту — обетихолевую кислоту. Врач также может назначить более новые препараты, такие как селаделпар и элафибранор.
Врачи также могут лечить отдельные симптомы заболевания с помощью различных препаратов. При зуде могут быть рекомендованы антигистаминные препараты, например дифенгидрамин, терапия ультрафиолетовым светом или препараты, связывающие желчные кислоты, такие как холестирамин.
Витаминные добавки могут помочь предотвратить дефицит витаминов и такие осложнения, как остеопороз. Некоторые люди, страдающие от выраженной усталости, могут получить пользу от стимулирующих препаратов, таких как модафинил.
Хирургическое лечение
Если медикаментозное лечение не улучшает состояние и функция печени продолжает ухудшаться, врач может включить пациента в лист ожидания трансплантации печени.
Операция по трансплантации печени даёт достаточно хорошие результаты у людей с первичным билиарным холангитом. Однако, как и при других аутоиммунных заболеваниях, первичный билиарный холангит может повторно развиться после трансплантации печени. При этом после повторного развития заболевание обычно прогрессирует значительно медленнее.
После успешной трансплантации печени ожидаемая продолжительность жизни обычно соответствует нормальной.
Чего следует ожидать человеку с первичным билиарным холангитом?
В большинстве случаев первичный билиарный холангит прогрессирует медленно. При ранней диагностике и лечении поздние стадии заболевания и осложнения во многих случаях можно предотвратить или, по крайней мере, отсрочить.
Многие люди могут эффективно контролировать симптомы с помощью медикаментозного лечения, однако усталость, характерная для первичного билиарного холангита, остаётся одним из наиболее трудно поддающихся лечению симптомов. Многие люди могут годами жить с первичным билиарным холангитом без существенного влияния заболевания на повседневную жизнь.
Однако не у всех пациентов первичный билиарный холангит диагностируется на ранней стадии. Кроме того, у некоторых людей заболевание имеет более агрессивное течение. Более выраженная усталость и повышенный уровень билирубина в крови могут указывать на более высокую вероятность быстрого прогрессирования до печёночной недостаточности.
Когда заболевание достигает этой стадии, для сохранения жизни необходима трансплантация печени. Однако у людей с первичным билиарным холангитом после успешной трансплантации печени прогноз, как правило, благоприятный.
Сколько можно прожить с первичным билиарным холангитом?
В среднем прогрессирование первичного билиарного холангита до терминальной стадии занимает от 15 до 20 лет. Ранняя стадия, при которой анализ на первичный билиарный холангит уже положительный, но симптомы ещё отсутствуют, может продолжаться длительное время.
Примерно у половины пациентов симптомы начинают появляться в течение последующих 5–10 лет. После появления симптомов средняя ожидаемая продолжительность жизни составляет около 10 лет. У пациентов, перенёсших успешную трансплантацию печени, 10-летняя выживаемость составляет 65%.
Как человеку с первичным билиарным холангитом следует заботиться о себе?
Здоровое питание и здоровый образ жизни могут помочь сохранить здоровье печени как можно дольше.
Например:
- Следует отказаться от курения, избегать употребления алкоголя, а также неправильного или немедицинского употребления лекарственных препаратов и других веществ.
- Следует употреблять больше необработанных продуктов и меньше обработанных и упакованных продуктов.
- Следует употреблять больше полезных ненасыщенных жиров и меньше насыщенных жиров.
- Следует ежедневно совершать быструю ходьбу. Упражнения с нагрузкой на костную систему могут способствовать сохранению здоровья костей.
Многие люди с первичным билиарным холангитом могут годами жить полноценной жизнью, не позволяя заболеванию существенно влиять на повседневную активность. Однако наличие прогрессирующего заболевания, которое потенциально может представлять угрозу для жизни, может стать значительной психологической нагрузкой.
Следует обсудить с врачом способы уменьшения физического, психического и эмоционального стресса, в том числе возможность участия в группах поддержки для людей, живущих с первичным билиарным холангитом. Важно помнить, что общее состояние здоровья человека включает гораздо больше аспектов, чем только это заболевание. Желаем всем здоровых дней!