ما هو نقص العامل السابع؟ ما هي أعراضه؟ كيف يُعالج؟

يُعدّ نقص العامل السابع اضطرابًا وراثيًا في المقام الأول، ولكن يوجد أيضًا شكل مكتسب منه

إذا وُلد الشخص مصابًا بنقص العامل السابع، فهذا يعني أنه ورث طفرة (خللًا) في جين F7. يتحكم هذا الجين في كيفية إنتاج الجسم للعامل السابع. لكي يحدث نقص العامل السابع، يجب أن تُورَث الطفرة من كلا الوالدين البيولوجيين. يُسمى هذا النوع من الوراثة بالوراثة المتنحية الجسدية. إذا كان كلا الوالدين يحملان الطفرة، فهناك احتمال بنسبة 25% لإنجاب طفل مصاب بنقص العامل السابع

أمراض الكبد: يُنتج الكبد بروتين العامل السابع. يمكن أن تمنع أمراض الكبد الحادة الكبد من القيام بذلك

نقص فيتامين ك: يُعدّ فيتامين ك أحد المكونات الأساسية التي يحتاجها الجسم لإنتاج العامل السابع. يمكن أن يؤدي نقصه إلى نقص العامل السابع. مميعات الدم: قد يؤدي استخدام الوارفارين أو غيره من مميعات الدم إلى نقص العامل السابع

اضطرابات خلايا الدم والسرطان: تشير الدراسات إلى أن بعض المصابين بفقر الدم اللاتنسجي وسرطان الدم يُصابون بنقص العامل السابع

فقر الدم: قد يؤدي فقدان الدم المفرط إلى انخفاض حاد في مستوى خلايا الدم الحمراء

تلف المفاصل: قد يُسبب النزيف في المفاصل تآكل الأنسجة وانخفاض نطاق الحركة

الأورام الدموية: الورم الدموي هو تجمع للدم المتخثر تحت الجلد. قد تُسبب الأورام الدموية الكبيرة ضغطًا على الأعضاء المجاورة وأعراضًا مؤلمة

قد يُهدد فقدان الدم الشديد الحياة في حال عدم علاجه. لذلك، من الضروري جدًا طلب المساعدة الطبية عند استمرار النزيف

اختبار زمن البروثرومبين (PT/INR): يقيس هذا الاختبار سرعة تكوّن جلطة الدم بناءً على عمل عامل التخثر المسمى البروثرومبين. في حالة نقص العامل السابع، يستغرق التخثر عادةً وقتًا أطول من المعتاد

اختبار زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT): يتحقق هذا الاختبار من زمن التخثر بناءً على عمل عوامل التخثر الأخرى غير البروثرومبين. في حالة نقص العامل السابع، تكون النتائج عادةً طبيعية

اختبار مستوى ونشاط العامل السابع: يُظهر هذا الاختبار كيفية عمل بروتين العامل السابع

العامل السابع المُعاد تركيبه: هذا الدواء مُعتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكيةلعلاج نقص العامل السابع. يُنتجه العلماء في المختبر. وهذا يعني أنه، على عكس خيارات استبدال العامل السابع الأخرى، لا يُستخلص من دم مُتبرع به

مُركّزات مُركّب البروثرومبين : يحتوي هذا العلاج على تركيزات عالية من أربعة عوامل تخثر، بما في ذلك العامل السابع، مُستخلصة من دم مُتبرع به

مضادات انحلال الفيبرين: تمنع هذه الأدوية الجسم من تكسير جلطات الدم. يُساعد الحفاظ على جلطات الدم الموجودة على منع النزيف المُفرط. تشمل الأنواع حمض أمينوكابرويك وحمض ترانيكساميك. حبوب منع الحمل: تمنع بعض أنواع حبوب منع الحمل غزارة الطمث

مُكملات أو حقن فيتامين ك: يُمكن أن يُساعد تناول المزيد من فيتامين ك الجسم على إنتاج المزيد من العامل السابع إذا كانت الحالة مُرتبطة بنقص فيتامين ك

قد تؤدي العلاجات التي تُضيف العامل السابع إلى الدم أحيانًا إلى مضاعفات. مع ذلك، من المهم تذكر أن الطبيب على دراية بالمخاطر وسيتخذ الاحتياطات اللازمة لتجنبها

جلطات دموية ضارة: قد تزيد إضافة العامل السابع من خطر الإصابة بجلطات دموية قد تسد الأوعية الدموية. سيراقب الطبيب جرعة الدواء لتقليل هذا الخطر

التعرض لمسببات الأمراض: ينطوي تلقي الدم المتبرع به دائمًا على خطر التعرض لمسببات الأمراض الضارة (مثل الفيروسات أو البكتيريا) الموجودة في الدم. يقوم الأطباء بفحص منتجات الدم بعناية لمنع ذلك

تفاعلات نقل الدم: قد يحدث رد فعل تحسسي تجاه البلازما المتبرع بها. زيادة البلازما: يتحلل العامل السابع بسرعة ويغادر مجرى الدم. للحفاظ على مستوى كافٍ من العامل السابع في الجسم، قد تكون هناك حاجة إلى كميات كبيرة من البلازما لموازنة هذا التأثير. قد يؤدي ذلك إلى زيادة البلازما في الجسم. تشمل الآثار المحتملة لزيادة حجم البلازما ارتفاع ضغط الدم وتراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية)

يُعدّ نقص العامل السابع حالةً مزمنةً تستمر مدى الحياة. ورغم عدم وجود علاج شافٍ، إلا أنه يمكن السيطرة عليها تحت إشراف الطبيب

من أكبر التحديات في تحديد مسار المرض عدم إمكانية التنبؤ بشدة الأعراض بمجرد النظر إلى انخفاض مستويات العامل السابع. لذا، يتعامل الأطباء مع كل حالة على حدة. ويعتمد مسار المرض على التجربة الفردية، بما في ذلك سبب النقص، والاستجابة للعلاج، وشدة النزيف

من المهم جدًا إبلاغ جميع الأطباء بهذه الحالة. وفي حال إصابة الطفل بنقص العامل السابع، يجب إبلاغ مقدمي الرعاية (بما في ذلك المعلمين وموظفي دور الحضانة أو المدارس)

تجنب الأنشطة عالية الخطورة: قد يكون من الضروري تجنب الأنشطة التي تزيد من خطر الإصابة، مثل الرياضات الاحتكاكية. تجنب بعض الأدوية: قد يكون من الضروري تجنب الأدوية التي تُسيّل الدم، بما في ذلك الأسبرين، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، ومضادات الاكتئاب من نوع مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية. كما يجب تجنب مكملات زيت السمك وفيتامين هـ والكركم، لأنها قد تُفاقم النزيف. حمل خطة علاج مكتوبة: تأكد من حمل وثيقة مكتوبة من طبيب أمراض الدم الخاص بك تُوضح ما يجب على مقدمي الرعاية الصحية فعله في حالات الطوارئ. طلب ​​الاستشارة أو الفحص الوراثي: قبل محاولة الإنجاب، قد يكون من المستحسن العمل مع مستشار وراثي لتقييم مخاطر نقل نقص العامل السابع إلى طفلك. متى يجب زيارة الطبيب؟ راجع الطبيب إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من نزيف مطوّل أو كدمات متكررة. يُعدّ نزيف الأنف والكدمات العرضية جزءًا من الحياة. ومع ذلك، يمكن أن تكون الكدمات المفرطة علامة على اضطراب في الدم. متى يجب الذهاب إلى قسم الطوارئ؟ اذهب إلى قسم الطوارئ إذا كان فقدان الدم يُشكّل خطرًا على الصحة. تشمل الأعراض

نزيف أنفي يستمر لمدة ساعة أو أكثر

نزيف أنفي يستمر لمدة ساعة أو أكثر. نزيف يملأ فوطتين صحيتين أو أكثر كل ساعة لمدة ساعتين أو أكثر

هل نقص العامل السابع لديّ وراثي أم مكتسب؟

ما العلاجات التي سأحتاجها؟

كم مرة سأحتاج للعلاج؟

ما الآثار الجانبية المحتملة للعلاج التي يجب أن أعرفها؟

ما التغييرات في نمط الحياة التي يجب عليّ إجراؤها للسيطرة على الحالة؟

نقص العامل السابع والهيموفيليا اضطرابان دمويان وراثيان منفصلان (لكنهما مرتبطان). مع ذلك، ينطوي نقص العامل السابع على وجود كمية قليلة جدًا من بروتين العامل السابع (7)، بينما ينطوي الهيموفيليا أ، وهو النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا، على وجود كمية قليلة جدًا من بروتين العامل الثامن (8). الهيموفيليا أ أكثر شيوعًا من نقص العامل السابع، حيث يصيب شخصًا واحدًا من بين كل 100,000 شخص تقريبًا. كما أنه أكثر شيوعًا بين الرجال. مع ذلك، فإن أهم ما يجب استخلاصه هو أن كلتا الحالتين قد تؤديان إلى فقدان مفرط للدم، وتتطلبان مراقبة دقيقة من قبل الطبيب. لا توجد طريقة للوقاية من الإصابة بنقص العامل السابع، وهو اضطراب في تخثر الدم. لكن هذا لا يعني أن الشخص المصاب بنقص العامل السابع لا يستطيع أن يعيش حياة صحية ونشطة. يمكن لأخصائي أمراض الدم تقديم النصائح حول طرق الوقاية من النزيف والسيطرة عليه، والمساعدة في وضع خطة للتعامل مع حالات فقدان الدم المفرط